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目的 报道1例鼻咽部胸膜外孤立性纤维瘤(EPSFT)患者的临床表现、诊治及预后,并结合文献复习该病的临床特点,以提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析本单位收治的1例鼻咽部胸膜外孤立性纤维瘤患者的临床资料,并检索知网和万方数据库报道的胸膜外孤立性纤维瘤病例,结合这些文献对该病的临床表现、诊断、治疗及病理特点进行分析总结.结果 鼻咽部EPSFT体积较大时,患者主要表现以鼻塞、鼻出血为主;影像学检查与其它鼻腔肿物无特征性区别,且常规生化检验无特异性改变;手术切除为最佳选择,术后病理检查可最终确诊.结论 EPSFT手术切除时可能引起大出血,建议术前做好备血及血管栓塞准备,术中尽量完整切除肿物,病理检查确诊,术后需定期复查.