目的:总结先天性主动脉瓣二瓣化畸形外科治疗的临床特点及中、远期随访结果,初步探讨手术适应证、方式及应注意问题。方法:本院2003年2月至2007年12月,对先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者施行手术治疗共114例,年龄8～91岁,平均(45.6±18.3)岁;男性89例,女性25例。手术均在气管插管全麻低温(28～32℃)体外循环下进行。主动脉瓣机械瓣替换106例,生物瓣替换4例,主动脉瓣成型3例,ROSS术1例,主动脉根部替换1例。同期行升主动脉替换2例、升主动脉包裹2例、冠状动脉旁路移植术1例。结果:术后早期死亡1例,病死率0.88%,死亡原因为心力衰竭。术后并发症8例,其中二次开胸止血1例,低心排出量综合征6例,呼吸功能衰竭1例,均经住院治疗痊愈出院。随访103例,随访时间20～77个月,平均(31±24)个月,非心脏原因死亡1例,无二次手术,所有存活的患者心功能分级均为Ⅰ或Ⅱ级。结论:主动脉瓣二瓣化畸形患者的临床特点具有多样性,在掌握适应证的条件下应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。