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目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT和MRI表现，以提高pPNETs诊断的准确性。方法 9例经手术病理证实的pPNETs患者中，4例术前经螺旋CT或多排螺旋CT平扫或增强扫描；6例经自旋回波T1WI、快速自旋回波T2WI和屏气扰相梯度回波T1WI3个序列平扫，动态增强采用屏气快速多层面扰相位梯度重聚成像T1WI快速扫描序列。将CT和MRI表现与手术病理结果进行对照分析。结果 pPNETs位于肌肉6例，盆腔2例，胸腔1例。肿瘤呈椭圆形4例，不规则形5例。肿瘤直径7.4～18.3cm，平均11.6cm，境界不清。2例病灶信号和密度均匀，无明显坏死和囊变；7例病灶有明显的坏死和囊变，其中位于胸腔和盆腔的3例肿瘤均可见显著坏死和囊变。CT平扫肿瘤密度与邻近肌肉相仿，增强扫描呈中等程度以上的强化，双期增强呈进行性持续强化，强化不均匀。MRI T1WI序列肿瘤实体成分呈不均匀等信号或略低信号，T2WI呈不均匀略高信号或高信号，MRI增强强化程度较CT强化显著，强化更不均匀。位于肌肉的6个病灶均位于神经路径，可见明显软组织肿块包绕骨骼，3例骨骼破坏轻微，2例骨骼破坏明显，直径与软组织肿块相仿，1例骨骼破坏直径超过软组织肿块。骨质破坏位于骨髓腔，为溶骨性骨质破坏，无肿瘤成骨，无明显骨膜反应。结论 pPNETs多见于儿童或青少年，多位于四肢、躯干的神经路径上，肿瘤体积较大，边缘不规则，境界很不清楚，强化显著且不均匀；位于胸、腹、盆腔的肿瘤坏死和囊变显著，位于四肢的肿瘤包绕骨骼，或坏死和囊变，或密度、信号相对均匀。pPNETs不仅具有神经源性肿瘤坏死和囊变及明显强化的特征，还具有小细胞恶性肿瘤浸润生长的特征。