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目的 探讨多发性大动脉炎(TA)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性选择2004年1月至2014年1月首都医科大学附属北京安贞医院收治的TA患者85例,分析患者的临床表现、实验室检查及影像学资料,比较合并与未合并PAH的TA患者临床资料.结果 85例TA患者中7例(8.2％)合并PAH,其中男1例,女6例;7例有肺动脉受累而无PAH,二者发病年龄、平均确诊时间比较[(25±3)岁比(33±7)岁,(55±41)个月比(19±8)个月],差异有统计学意义(P＜0.05).7例TA合并PAH患者中4例以胸背痛、活动后气短为首发症状;受累血管主要为锁骨下动脉(5例)、肺动脉(4例)和主动脉(4例).临床分型Ⅰ型1例,Ⅲ型2例,Ⅱ+Ⅳ型1例,Ⅲ+Ⅳ型2例,Ⅰ+Ⅳ型1例;肺动脉狭窄4例,心脏瓣膜病变6例,平均肺动脉收缩压(62±22) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);药物治疗中单独使用激素治疗2例,激素联合环磷酰胺、阿司匹林及来氟米特治疗1例,雷公藤联合阿司匹林治疗1例,单独抗血小板治疗3例;C反应蛋白[(16±4) mg/L]、红细胞沉降率[(45±7) mm/1 h]均高于正常值;TA合并PAH患者较不合并PAH患者易出现活动后气短、乏力,不易出现头晕,易有肺动脉、升主动脉及主动脉弓受累[57.1％ (4/7)比20.5％(16/78),71.4％ (5/7)比34.6％ (27/78),0.0％ (0/7)比64.1％ (50/78),57.1％ (4/7)比9.0％(7/78),28.6％(2/7)比9.0％(7/78),28.6％(2/7)比3.8％ (3/78)],差异有统计学意义(P＜0.05).结论 PAH是TA累及肺动脉时出现的严重并发症.临床医师应关注出现活动后气短、乏力以及肺动脉、升主动脉、主动脉弓受累的TA患者的肺动脉压力情况,积极治疗原发病有助于降低肺动脉收缩压.