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目的：探讨中枢神经系统中的von Hippel—Lindau病（VHIM）的临床和影像学特点及治疗方法。方法：对1996年6月-2005年6月间收治的7例VHLd患者进行CT、MRI、检查和手术治疗，并进行家系调查。结果：7例患者均病理证实为血管网织细胞瘤，同时合并有视网膜血管瘤、肾囊肿等。4例患者有明确家族史。显微手术全切除6例，痊愈出院；次全切除1例，术后1月死亡。结论：MRI增强扫描对中枢神经系统VHIM的检查极其敏感，手术是本病的首选治疗手段，术后应长期随访，并防止遗漏颅外病变。