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目的介绍起源于左侧希氏．浦肯野系统的特发性加速性室性自主心律，揭示其临床特征并探讨可能的电生理机制。方法回顾分析4例特发性加速性室性自主心律患者的心电图形态特征、临床表现、治疗方法及预后。结果4例患者，男性2例，平均年龄48（40～54）岁，均无器质性心脏病。室性自主心律均呈右束支阻滞型，其QRS时限0．11—0．13s，符合左侧希氏-浦肯野系统起源，其中3例电轴右偏，1例电轴左偏。自主心律RR间期不规则，平均频率为87（55～110）次／min，与窦性心律交替出现。所有患者临床均表现为发作性心悸。1例患者室性自主心律在短期服用普罗帕酮后消失，另1例短期服用维拉帕米后消失，余2例未予以特殊处理后自然消退。平均随访4．5（2—8）年，临床无心律失常发作，亦无其他心血管事件发生。结论起源于左侧希氏-浦肯野系统的加速性室性自主心律是左侧希氏-浦肯野系统特发性室性心律失常的一种表现形式，多数为自限性，临床呈良性经过。