目的 研究腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床特点,评估影响其预后的因素.方法 回顾性分析2006年1月至2009年1月收治的28例ASPS患者的临床资料,并随访了解其预后情况,进行生存分析,比较并分析各相关危险因素.结果 2例软组织原发ASPS患者,首次手术切除后局部肿瘤复发,复发率为8.0％(2/25),再次术后未见复发.3例骨原发ASPS患者术后未见局部肿瘤复发,但其中2例患者出现肿瘤进展,发生肺转移.28例ASPS患者总体预后情况较差,无瘤生存11例,带瘤生存8例,死亡9例,中位生存时间为38.5个月,5年生存率为46.4％( 13/28),其中男性患者5年生存率为50.0％(5/10),女性患者为44.4％(8/18),男女性患者5年生存率比较差异无统计学意义(P=0.260).未出现远处转移的患者5年生存率为81.8％(9/11),而出现远处转移(肺转移、脑转移及骨转移)的患者5年生存率仅为23.5％(4/17),两者比较差异有统计学意义(P=0.036).患者年龄、性别对预后无显著相关性,肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素.结论 ASPS好发于青年人,臀部及大腿是软组织原发ASPS的最好发部位,预后与肿瘤有无远处转移、肿瘤大小、手术是否彻底切除相关.尽早评估病情,制订合适的治疗方案,对原发病灶采取广泛切除,可以降低复发及转移风险。