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本文报道了1例48岁女性，临床以突眼、淋巴结肿大起病，影像学提示涎腺炎，血清IgG4水平升高明显，淋巴结活检见大量IgG4阳性浆细胞浸润，拟诊IgG4相关性疾病。起病后9年患者出现乳腺肿物，手术病理诊断结外边缘区淋巴瘤。患者病程后期合并嗜酸性粒细胞增多症，并出现心力衰竭、支气管哮喘、皮疹等靶器官损伤表现，经糖皮质激素治疗，患者以上症状明显改善。本病例提示对于临床怀疑IgG4相关性疾病的患者，需警惕淋巴瘤及伴有靶器官损伤的嗜酸粒细胞增多症的风险。