蛋白C抗凝系统分子缺陷研究进展

来源 :血栓与止血学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:guohiahong9999
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1 蛋白C系统的组成和功能 蛋白C系统是体内重要的天然抗凝系统,由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、凝血酶调节蛋白(TM)及因子V(FV)组成。 PC由肝脏合成,循环血浆中浓度为3~5mg/L,是一种Vit K依赖酶原,分子量62,000道尔顿,由多条肽链组成,其中轻链含一个γ羧化谷氨酸区域和二个类上皮生长因子(EGF)区域,重链具有丝氨酸蛋白酶(Serpins)的结构特点,凝血酶裂解PC重链的近氨基末端处,释放一个12肽,使PC活化,表现出Serpins活性而灭活Va、Ⅷa,发挥抗凝作用。 PS是活化蛋白
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