【摘 要】
：
目的 探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效.方法 收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况.结果 12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面部特征,黄疸是最常见的首发症状,在出生后7(3,40)d出现.患儿行肝移植时身高和体质量Z评分分别为-2.14(-3.11,-1.83)分和-2.32(-3.12,-1.12)分,5例患儿严重发育迟缓,4例患儿严重营养不良.12例患儿中8例伴有心血管异常.病
【机 构】
：
100050 首都医科大学附属北京友谊医院普通外科 首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心 国家消化系统疾病临床医学研究中心;100050 首都医科大学附属北京友谊医院普通外科 首都医科大学儿童肝
论文部分内容阅读
目的 探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效.方法 收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况.结果 12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面部特征,黄疸是最常见的首发症状,在出生后7(3,40)d出现.患儿行肝移植时身高和体质量Z评分分别为-2.14(-3.11,-1.83)分和-2.32(-3.12,-1.12)分,5例患儿严重发育迟缓,4例患儿严重营养不良.12例患儿中8例伴有心血管异常.病理学检查结果显示,4例患儿病肝的小叶结构基本保持,8例存在大小不等结节性肝硬化,其中1例病肝检测到单个早期中分化肝细胞癌.3例患儿因误诊为胆道闭锁行葛西手术治疗.8例患儿行活体肝移植,3例患儿行尸体供肝肝移植(包括2例劈离式肝移植和1例尸体全肝移植),1例患儿行多米诺肝移植(供肝来自枫糖尿病患者).在随访30.0(24.5,41.7)个月时,患儿和移植物存活率均为100％.在随访过程中,患儿身高和体质量Z评分分别为-1.24(-2.11,0.60)分和-0.83(-1.65,-0.43)分,表明患儿术后生长和发育情况明显改善.结论 肝移植是治疗肝硬化失代偿期和严重瘙痒伴生活质量差的ALGS患儿的有效方法.伴随心血管异常的ALGS患儿,术前应进行详细评估,必要时联合儿科心脏病专家进行治疗.
其他文献
随着我国器官捐献与器官移植改革推进,器官获取组织(OPO)的设立将更集中化、规模化,进入多家医院共同参与的联合OPO发展阶段.如何做好联合OPO的运行管理和科学发展规划,成为各级管理者亟需思考的新课题.当前,联合OPO在一体化管理、成本控制、服务同质化、文化整合及学科布局等方面存在制约发展的因素.为能充分发挥规模效益,扩大高质量器官捐献服务供给,应坚持内涵建设为先的发展思路,坚持正确的公益方向,以引领和带动本省器官捐献服务发展为己任,以学科建设和人才培养为核心,科学编制总体发展规划,因地制宜做好同质化管理
为了增加扩大标准供者(ECD)肾脏的利用率,肾脏保存方法近年来在不断发展.常温机械灌注(NMP)的使用,促进了离体供肾保存、评估和修复,以及肾移植手术方式革新.中山大学附属第一医院器官移植中心首创的无缺血肾移植(IFKT)手术,利用肾脏NMP机器在供肾获取、保存、移植全过程中,保持供肾血流和供氧不中断,从根本上避免了供肾缺血-再灌注损伤(IRI),降低了术后移植物功能延迟恢复(DGF)和急性排斥反应发生的风险.本文着重总结肾脏NMP的新进展,以及IFKT手术方式和近期疗效,旨在为提高ECD供肾利用率、解决
肝细胞癌(肝癌)肝移植术后肿瘤复发是影响受者远期生存的主要问题.术前精确评估和合理选择移植受者是影响肝癌移植受者远期预后的关键因素.中性粒细胞、淋巴细胞、C-反应蛋白、血小板、纤维蛋白原(FIB)等是提示机体炎症反应的生物学指标,多项研究发现此类生物学指标不仅可以代表炎症反应,也可将其整合以用于预测肝癌肝移植术后肿瘤复发和受者长期生存率,这其中主要包括中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、格拉斯哥预后评分(GPS)、FIB、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、预后营养指数(PNI)等.本文就炎症生物标志物对肝癌
近年来,随着肺移植外科技术和术后管理经验的积累,我国肺移植例数逐步增长.肺移植术后移植肺可出现多种并发症,主要包括由移植肺缺血-再灌注损伤(IRI)等所致的原发性移植肺无功能(PGD)、急性与慢性排斥反应以及移植术后应用免疫抑制剂所致机体免疫力下降出现的机会性感染或淋巴组织异常增生等.移植肺并发症的确诊主要依据移植肺活组织检查(活检).本文对移植肺病理学研究的简史、移植肺活检的主要方法及其病理学处理技术、肺移植术后主要并发症及其活检病理学诊断标准进行阐述,旨在为指导临床对上述并发症采取针对性的治疗方案提供
进入21世纪以来,微创技术成为外科学发展的一大主线,其临床应用早已渗透到各个外科学分支.在肾移植领域,微创技术的应用主要集中在活体供肾获取、肾移植手术及肾移植术后并发症的处理,不仅增加了供肾来源,也减少了术后并发症的发生率,改善了受者生活质量.微创技术的应用也成为了肾移植领域的研究热点之一.本文将就目前微创技术在活体供肾获取、肾移植手术及肾移植术后并发症处理中的应用进展作一介绍,以期为增加供肾来源、提高肾移植手术成功率及改善肾移植受者预后提供参考,促进微创技术在外科学中的进一步发展.
目的 探讨小鼠羊水间充质干细胞(AF-MSC)的分离、培养及鉴定.方法 在无菌条件下获取孕鼠子宫,收集羊水后进行过滤和离心,对沉淀细胞团进行培养并传代.观察AF-MSC的形态,分析AF-MSC的增殖特点,采用流式细胞术鉴定AF-MSC的表面标志物,检测AF-MSC的三系分化能力及冷冻复苏后的细胞活力.结果 小鼠AF-MSC呈典型的梭形,融合度>80％时会出现典型的漩涡状结构.小鼠AF-MSC传代培养无明显潜伏期,培养2～3 d进入对数增长期,增长速度最快,之后增殖速度减慢,进入平台期.AF-MSC表达干细
目的 探讨血中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、尿NGAL、血清胱抑素C(Cys-C)以及血清肌酐(Scr)预测肾移植受者发生肾功能延迟恢复(DGF)的价值.方法 收集159肾移植受者的临床资料及血液、尿液标本,根据是否发生DGF,分为DGF组(42例)和即刻肾功能恢复(IGF)组(117例).分析两组受者的临床资料,对比两组受者的血NGAL、尿NGAL、Cys-C及Scr变化情况,分析不同指标对DGF的早期预测价值.结果 159例肾移植受者中,42例发生DGF,发生率为26.4％.两组供者年龄
随着肝移植技术的发展,肝移植疗效显著提高,受者和移植物的存活率得到显著提升.但公民逝世后器官捐献仍不能满足肝移植需求,供肝短缺仍是阻碍肝移植进一步发展的关键因素.近年来,活体肝移植作为克服器官短缺的手段之一,广泛应用于终末期肝病患者的治疗.右后叶肝移植作为活体肝移植一种特殊类型,为进一步扩大活体肝移植潜在供者池提供了一种新的解决方案.本文从活体肝移植的发展概况、活体右后叶肝移植供者的选择、右后叶供肝获取的解剖学挑战以及右后叶供肝获取的手术技巧进行介绍,并对活体右后叶肝移植进行展望,以促进临床肝移植的进一步