目的探讨神经纤维瘤病II型(neurofibromatosis 2,NF-2)(双侧听神经瘤)的临床特征和治疗方法,以及多道听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)对双侧听神经瘤切除术后全聋患者听力康复的应用价值。方法回顾性分析了一神经纤维瘤病II型家系3例患者的发病情况和治疗经过。对其中一例患者在经乙状窦后枕下径路切除第二侧听神经瘤时,将12道ABI(MED-EL公司,奥地利)的电极阵置入第四脑室的侧隐窝内,术中行第79、颅神经监测,并结合电刺激脑干诱发电位以校正电极阵位置。术后2月开机并调试。结果文中3例患者早期症状均是以耳部为主,如耳聋、耳鸣、行走不稳感。听觉脑干植入术后开机调试发现电刺激12个电极均能引起听觉反应,无一个引起非听觉反应。结论双侧听神经瘤的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤,治疗方案应遵循个体化原则。多导听觉脑干植入能让因双侧听神经瘤导致全聋的患者产生有意义的听觉,术中电极阵准确地植入到脑干耳蜗核是手术成功的关键。对神经纤维瘤病II型患者家庭成员进行筛查有助于该病的早期发现。