颈部滑膜肉瘤二例

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例1患者男,21岁,因发现左颈部进行性增大无痛性肿块2个月入院。患者2个月前无意中发现左颈部一无痛性肿块,大小约4.0 cm±1.5 cm,无发热,无声嘶、咽痛,无吞咽及呼吸困难。2个月以来发现肿块逐渐增大明显,但无明显不适症状,遂至我科就诊。体格检查:左侧胸锁乳突肌中1/3处的前缘及深部可触及一巨大肿块(6.0 cm ±4.0 cm),有弹性,边界清楚,活动可,不随吞咽上下活动,头颈部皮肤完整。动态喉内镜检查发现咽部及喉部黏膜完整,双侧声带活动良好。血常规及甲状腺功能检查结果未见明显异常。颈部B超示左侧颈部一囊性包块,边界清楚,内部回声尚均匀,彩超未见明显血流信号。颈部CT增强扫描发现左侧胸锁乳突肌前缘及深部一大小为6.0 cm ±3.4 cm囊性肿块,边界清,伴不均匀强化,邻近血管及颈部淋巴结未见明显累及(图1A、B)。术前诊断:第二腮裂囊肿(左)。入院后在全麻下经左侧胸锁乳突肌前缘行颈部探查,见肿块位于胸锁乳突肌深面,颈动脉鞘上方,与颈动脉、颈内静脉及迷走神经无粘连,予以完整切除病灶。肿瘤呈分叶状,有完整的假包膜,横切面可见充满黏稠血性液的巨大囊腔,内壁分布散在结节(图1C)。组织病理学检查示梭形细胞肿瘤,核中度异形,核分裂象常见,梭形细胞排列成簇,致密或疏松地分布于胶原区,可见裂隙样结构,未见钙化灶,手术切缘阴性(图2A)。免疫组织化学检查显示:波形蛋白( Vim)(+)、上皮细胞膜抗原( EMA )(+)、CD99(+)、CD56(+)、Ⅳ型胶原(+)、S-100(-)、CD34(-)、平滑肌肌动蛋白( SMA )(-)、Desmin (-)、Ki-6730%(+)(图2B、C)。病理诊断为左颈部滑膜肉瘤。术后1个月患者接受局部放射治疗,总剂量60 Gy,未给予全身辅助化疗。随访5年,未见局部复发和远处转移。

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