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目的 探讨肝门部胆管癌的诊断方法和外科治疗的疗效。 方法 对1984年至1999年收治的192例肝门部胆管癌的临床特点，诊断，手术方式和随访结果进行回顾分析。 结果 本组MRCP对肝门部肿物显示率100%(44/44)。153例行手术治疗，其中探查术10例，内、外引流术88例，均于术后3～15个月死亡。切除术53例，全肝切除原位肝移植术2例。手术切除率为36.0％（55/153），行根治性切除38例，中位生存期为31个月。姑息性切除17例，中位生存期为13个月。 结论MRCP可以确定肝门部胆管癌病变部位及范围。术中胆道切断端应行冰冻病理检查。经根治切除术可显著延长患者生存期和改善生存质量。对于 Bismuth Ⅲ型、Ⅳ型无肝外转移者，行全肝切除、肝移植术不失为一种有效的治疗方法。