目的:探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome，PNS)并发急性胰腺炎的临床及实验室检查特点，提高对儿童PNS并发急性胰腺炎的认识。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月深圳市儿童医院住院的10例PNS并发急性胰腺炎患儿的临床资料，对其临床表现、影像学、实验室检查、治疗及随访结果进行分析，并复习相关文献。结果:10例患儿中，男6例，女4例，年龄3.5～12岁。10例患儿均有腹痛症状，均有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症，7例患儿出现恶心、呕吐等消化道症状。4例为PNS初发患儿，6例为PNS激素敏感、复发患儿。8例轻度急性胰腺炎，2例重度急性胰腺炎(感染伴低血压、循环衰竭)。10例血清白蛋白11.5 mmol/L，血甘油三酯>4.50 mmol/L，血淀粉酶>500 U/L，血脂肪酶>160 U/L，尿淀粉酶1 860 U/L。2例重症急性胰腺炎D-二聚体>500 ng/mL，C-反应蛋白>150 mg/L，IL-6>260 pg/mL。3例患儿利尿、消肿等对症治疗1 d后腹痛症状消失，复查胰腺超声提示水肿消退。轻症患儿平均住院时间(15±5)d。2例重症胰腺炎患儿分别住院35 d和40 d，随访1年余，1例痊愈，1例出院3个月后胰腺CT示胰尾形成假性囊肿，临床无症状。结论:PNS患儿出现腹痛、恶心呕吐等消化系统症状时，应警惕PNS并发急性胰腺炎的可能，及时完善腹部超声及血脂肪酶、淀粉酶检查有助于早期诊断。D-二聚体、C-反应蛋白和IL-6明显升高时，应高度警惕重度急性胰腺炎的可能。早期诊断和积极治疗PNS并发急性胰腺炎，预后良好。