灾难性抗磷脂综合征致肠坏死、脾破裂一例

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患者 女性,28岁,主因"双下肢疼痛半个月,上腹痛7 d,便血3 d"于2011年12月4日经急诊入我院普通外科。患者半个月前无明显诱因出现双下肢疼痛伴双侧胫前及右足外踝皮肤红斑、溃疡,无光过敏、口腔溃疡及其他部位皮疹,曾就诊我院风湿免疫科查自身抗体均为阴性,对症治疗效果不佳。7 d前起觉上腹部不适,进行性加重,3 d前排暗红色血便约1000 ml,腹痛剧烈,出现血压下降、神志不清、自主呼吸减弱。于我院急诊行腹部增强CT示:空肠壁弥漫增厚肿胀,盲肠、升结肠、横结肠壁增厚,肠腔内积血,腹盆腔积液,伴脾脏弥漫病变,脾静脉、肠系膜上静脉及肝门静脉系统充盈欠佳,可疑血栓形成(图1)。诊断性腹腔穿刺抽出不凝血。急诊行纠酸、补液、抗炎、机械通气等治疗后以"绞窄性肠梗阻,肠系膜血管栓塞?"收入院。既往体健,无自然流产史,无相关疾病家族史。

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