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肺上皮样血管肉瘤（PEA）非常罕见,仅见个案报道。目前病因不明确,尚无统一的治疗标准,化疗及放疗都不敏感,临床表现多样,诊断困难。本文介绍1例以顽固性胸腔出血为表现的PEA病例的临床表现、病理、治疗经过及病情进展,进一步加深对该疾病的认识。PEA病理提示广泛出血,发病时有咯血及多发转移者预后极差。