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目的1.比较经滤波反投影(FBP)与迭代模型重建(IMR)技术重建先天性心脏病(CHD)婴幼儿CT图像质量。2.评估术前多层螺旋CT(MSCT)对肺动脉闭锁合并室间隔缺损伴粗大体肺侧支动脉(PA-VSD-MAPCAs)患者术后生存预测价值。3.评估PA-VSD-MAPCAs患者食管后粗大体肺侧支动脉(REM)发生率和影像解剖。材料与方法1.前瞻收集51例行心脏MSCT检查CHD婴幼儿。用256层螺旋CT结合80kV管电压技术行心脏扫描。计算患儿CT检查有效辐射剂量。分别使用FBP和IMR重建成像,比较两种算法客观图像质量(噪声、SNR、CNR)、主观图像质量、冠状动脉可检测数、诊断心血管异常准确率。2.回顾分析52例有术前心脏CT并行右心室流出道重建及MAPCAs单源化术或右心室流出道重建及肺动脉修复术PA-VSD-MAPCAs患者。CT评估指标包括:McGoon率、TNPAI、PVI、有无固有肺动脉(NPA)及NPA或MAPCAs供应段数。随访终点事件定义为患者的总体生存。3.连续收集130例行心脏手术且有术前心脏MSCT的PA-VSD-MAPCAs患者。影像解剖分析包括:MAPCAs总数,MAPCAs起源部位情况,有无REM,肺门处MAPCAs与支气管关系,MAPCAs狭窄情况,主动脉弓位置及疾病分类。结果1.患儿平均有效辐射剂量为0.61±0.32mSv。与FBP相比,IMR显著降低图像噪声(P<0.01),且 SNR(P<0.01)和 CNR(P<0.01)均显著提高。IMR 主观图像质量均比FBP高(所有P<0.01)。IMR显示冠状动脉总数显著高于FBP(P=0.01)。FBP和IMR诊断心血管畸形的准确性无显著差异(χ2=0.08,P=0.78)。2.平均随访1145天,共13例PA-VSD-MAPCAs患者死亡。多变量分析发现术前高 PVI(HR=0.03,P<0.01)和存在 NPA(HR=0.06,P<0.01)是生存独立阳性预测因子。当PVI取值438 mm2/m2,判断患者总生存敏感性为92%,特异性为72%,ROC曲线下面积为0.79(P<0.01)。3.在 82/130 例(63%)PA-VSD-MAPCAs 患者出现 REM,MAPCAs 总数 277根。根据MAPCAs走行食管前、后情况,将MAPCAs分为REM组(n=94)和non-REM组(n=183)。与non-REM相比,REM起源于较低水平(P<0.01),易于从主动脉侧面起源(P<0.01)。REM更易发生狭窄(χ2=9.79,P<0.01),特别是中段狭窄(χ2=6.27,P=0.01)。以肺门处支气管为参考位置,REM倾向于位于支气管后方(χ2=50.81,P<0.01)。结论1.在可接受辐射剂量条件下,对CHD婴幼儿心脏CT检查时,IMR比FBP重建图像客观和主观指标均显著提高。与FBP相比,IMR没有改善诊断准确性。2.术前高PVI值和存在NPA是PA-VSD-MAPCAs术后生存重要预测因子。本研究有助于改进PA-VSD-MAPCAs手术治疗决策。3.本研究提供了独特的应用CT研究REM影像解剖数据,这些影像解剖特征有助于单源化手术时识别REM。