背景与目的：在临床工作中，我们发现部分布加综合征的女性患者在入院治疗前，曾有过不孕，复发流产，死胎等不良的产科事件。然而目前，关于布加综合征是否会影响女性生育和妊娠尚缺乏相关报道。针对这一问题，本研究评估了中国布加综合征女性患者妊娠的概况。方法：在这项单中心的回顾性临床研究中，我们纳入自1999年7月到2013年4月于我中心接受介入治疗的46例已婚的布加综合征女性患者。结果：46例纳入的患者中，38例（38/46，82.6%）在出现布加综合征相关症状后有不孕的病史，其中9例（9/46，19.6%）为原发性不孕，29例（29/46，63.0%）为继发性不孕。46例患者共经历妊娠105次。活产，自发性流产，死胎，人工流产的比例分别是46.7%（49/105），33.3%（35/105），15.2%（16/105），4.8%（5/105）。在活产的胎儿中，新生儿死亡占14.3%（7/49）。人均妊娠的次数及孩子的个数分别是2.28次（105/46）和0.91个（42/46）。布加综合征经过介入及药物治疗后，有11例（11/38，28.9%）不孕的患者仍处于育龄期，且有怀孕的意愿。其中7例患者治疗后中位间隔3.3（范围1.0-21.1）月怀孕：5例均为健康活产，1例于孕40天行人工流产，1例在孕2个月时出现自然流产。不孕患者的比例从82.6%（38/46）降低到36.4%（4/11）。结论：布加综合征能引发女性不孕、流产、死胎等不良的妊娠结果。在布加综合征经过有效治疗后，不孕患者的妊娠状况可以得到改善。然而，绝大多数患者在接受治疗时已经错过生育年龄，这提示我们针对不明原因的不孕症患者应该常规排除布加综合征的可能。第二部分布加综合征患者中肝细胞癌的患病率及危险因素：系统评价背景与目的：布加综合征可能并发肝细胞癌，严重影响患者的生存。本研究旨在系统的评估布加综合征患者中肝细胞癌的患病率及其危险因素。方法：在PubMed数据库中对涉及到布加综合征患者肝细胞癌患病率和危险因素的文章进行全面检索。提取文献中有关患病率和危险因素的数据进行荟萃分析。结果：1487篇检索到的文献中，有16篇纳入到本研究中。在12个亚洲的研究中布加综合征中肝细胞癌的患病率为2.0-46.2%，2个非洲的研究结果为40.0-51.6%，1个欧洲研究结果为11.3%，1个美洲的研究结果为11.1%。荟萃分析结果显示，肝细胞癌在所有布加综合征患者中总的患病率是17.6%[95%可信区间（CI）：10.1–26.7%]；在下腔静脉阻塞型患者中总的患病率是26.5%（95%CI:14.4–40.7%）；在肝静脉阻塞型患者中总的患病率是4.2%（95%CI:1.6–7.8%）；各研究之间异质性检验均显著。布加综合征患者并发肝细胞癌的危险因素包括性别、肝静脉压力梯度、下腔静脉阻塞和因子Ⅴ Leiden突变。结论：布加综合征患者在病程发展过程中常并发肝细胞癌。此外，布加综合征并发肝细胞癌的危险因素根据研究的地理位置而各有不同。虽然文献间报导的患病率存在较大的差异，但仍提示布加综合征患者应该常规地筛查肝细胞癌。