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目的:探讨血清胱抑素C(Cys C)在原发性心肌病患儿早期肾功能评价、心脏重塑方面的意义。方法:(1)回顾性分析过去9年在中国医科大学附属第一医院儿科门诊及病房确诊的原发性心肌病患儿17例,根据Cys C数值将研究对象分为Cys C升高组(CysC>0.95mg/l,n=8)和Cys C正常组(CysC≤0.95mg/l,n=9),记录经胸心脏彩超中左室射血分数(LVEF)、E/A、左房内径(LAD)、左室舒末直径(LVEDd)、左室舒末容积(LVEDV)、左室缩末容积(LVESV)、室间隔厚度(IVS)、右室内径(RVD)相关指标,并进行组间比较。(2)筛选扩张型心肌病(DCM)患儿,建立Cys C与上述心脏测量值的相关关系。(3)17例患儿与门诊健康查体儿童形成对照,检测血清Cys C、血清尿素氮(BUN)、血清肌酐(SCr)有关肾功能指标,分别比较两组间的差异。以上研究结果均应用SPSS 25软件进行分析,取p<0.05表示存在统计学差异。结果:(1)Cys C水平升高组较Cys C水平正常组的LVEDd(55.75±14.63与43.71±8.075mg/l)、LVEDV(133.88±74.77与64.51±32.55mg/l)、LVESV(89.88±56.685与33.24±23.35mg/l)显著升高(P<0.05),余指标差异无统计学意义。(2)DCM患儿血清Cys C水平与LAD(r=0.826)、LVEDd(r=0.875)、LVESV(r=0.738)呈正相关(P<0.05);而与LVEF、E/A、LVEDV、IVS、RVD无相关性(P>0.05)。(3)心肌病患儿与正常儿童相比,血清Cys C差异有统计学意义(P<0.05),尿素氮(BUN)、肌酐(SCr)差异无统计学意义(P>0.05),且心肌病患儿血清Cys C水平高于正常儿童。结论:(1)本研究认为血清Cys C水平升高与DCM患儿心脏重塑具有相关性,参与心脏重塑可能与心腔大小有关,而与室壁厚度无明显相关。(2)心肌病患儿,BUN、SCr尚处于正常范围时,部分患儿血清Cys C已升高,提示Cys C能比BUN和SCr更敏感地反映早期肾功能状况。