儿童急性淋巴细胞白血病合并癫痫发作的临床研究

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目的:通过对急性淋巴细胞白血病患儿癫痫发作的时间、病因、发病特点、影响因素及预后的综合分析,为临床中ALL患儿中枢神经系统并发症的及时诊断、病情评估、后续治疗方案的合理选择提供理论依据。方法:收集武汉协和医院2008-2013年间收治的急性淋巴细胞白血病患儿中发生癫痫发作的病例,并检索和筛选所有已发表且数据完整的类似病例报告,提取患者信息、相关发病情况、治疗经过及随访结果后进行统计分析。结果:我科2008年-2013年收治的133例急性淋巴细胞白血病患儿中,8人在治疗期间出现癫痫发作。发作相关诊断分别为可逆性后部脑病综合征(4例)、脑血管事件(2例)、未知原因(2例)。纳入20篇文献中74例类似病例后共收集病例82例。其中,可逆性后部脑病综合征30例,甲氨蝶呤相关白质脑病21例,脑血管事件20例,长春新碱相关脑病3例,其他原因及无明确病因8例。1-9岁病例占79.2%(65例)。高危患儿占27%(22例)。诱导缓解期发生的癫痫发作占57%(47例)。1.5%(1例)在发作时存在CNSL证据。15.9%(13例)发作时有既存中枢神经系统器质性损害。18.3%(15例)在初次发作后3个月内再发癫痫发作,11%(9例)随访结束时遗留神经系统异常,4.9%(4例)在初次发作后2月内死亡。结论:1.ALL患儿发生癫痫发作与联合化疗密切相关,诱导缓解期发病率最高。2.主要病因是可逆性后部脑病综合征(PRES)、脑血管事件及MTX相关白质脑病。3.持续的轻至中度血压升高是PRES发病的危险因素。血浆纤维蛋白原、AT Ⅲ等凝血因子的缺乏以及就诊时高白细胞血症是发生脑血管事件的危险因素。4. PRES预后与影像学改变密切相关,及时治疗有利于避免不可逆损害的发生。多数病例可继续按原方案化疗,并不遗留神经系统异常。脑血管事件、甲氨蝶呤相关白质脑病患者中存在中枢神经系统器质性改变者预后较差。
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