目的:通过回顾性临床病例研究,探讨成人先天性胆总管囊肿癌变的相关危险因素,为预防胆总管囊肿发生癌变提供参考。方法:本次研究采用回顾性分析的方法,收集大连医科大学附属第一医院1997年1月—2017年1月经手术治疗的成人先天性胆总管囊肿46例病例资料。其中女性患者32例,男性患者14例,男女比例1:2.28,年龄最大的76岁,最小的18岁,平均年龄38.4岁,临床症状以腹痛多见(86.9%),黄疸(39.1%),发热(34.8%),恶心或呕吐(52.1%),触及腹部包块者(2.17%),合并胆管炎者(21.7%),合并胆囊炎者(21.7%),合并胆管结石者(32.6%),胆囊结石者11(23.9%),既往有胆道引流病史者3例(6.52%),术后病理结果提示癌症者8例(17.4%)。根据术后病理结果是否发生癌变,分为两组:癌变组与非癌变组,统计分析性别、年龄、黄疸、发热、腹痛、恶心或呕吐、腹部包块、胆管炎、胆囊炎、胆管结石、胆囊结石、胆道引流史、城镇/农村等相关指标,并将单因素具有统计学意义的指标进行Logistics回归分析。结果:46例成人先天性胆总管囊肿患者,术后病理提示癌变者8例,癌变率17.4%,单因素分析计量资料采用t检验,计数资料采用x2检验分析患者性别、年龄、黄疸、发热、腹痛、恶心或呕吐、腹部包块、胆管炎、胆囊炎、胆管结石、胆囊结石、胆道引流史、城镇/农村等相关因素,得出:(1)癌变组平均年龄59.4±18.1,非癌变组平均年龄33.8±12.4,癌变组明显高于非癌变组年龄,具有统计学意义;(2)癌变组具有胆道引流史病史比例较非癌变组高,具有统计学意义;(3)癌变组具有胆囊结石患者占比17.4%,高于非癌变组,虽无统计学差异(P=0.057),但有倾向性;(4)性别、黄疸、发热、腹痛、恶心或呕吐、腹部包块、胆管炎、胆囊炎、胆管结石、城镇/农村与成人先天性胆总管囊肿癌变发生无统计学意义(P>0.05);将具有统计学意义的单因素应用Logistic回归分析中,结果显示:年龄是成人先天性胆总管囊肿癌变发生的独立危险因素,而胆道引流史不是成人先天性胆总管囊肿癌变的独立影响因素,因此,成人先天性胆总管囊肿应该早期确诊,尽早手术治疗。结论:年龄及胆道引流史是成人先天性胆总管囊肿发生癌变的危险因素,而年龄是成人先天性胆总管囊肿癌变的独立影响因素,年龄愈小,手术时机最佳(儿童期是最佳手术时机);因此在临床中一旦发现有胆总管囊肿,应早期行手术治疗,避免行姑息性胆道引流或部分囊肿切除,防止癌变,提高生活质量。