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目的:特殊部位子宫内膜异位症临床常见于剖宫产切口瘢痕、输尿管及膀胱等处，而圆韧带子宫内膜异位症尤其是阴阜处、腹膜内圆韧带子宫内膜异位症、腹壁无剖宫产瘢痕子宫内膜异位症、肺子宫内膜异位症极其罕见，这些特殊部位内异症早期虽有症状，但无特异性，时常诊断困难，甚至误诊。早期发现该病并治疗可在很大程度上控制疾病发展，减轻患者痛苦。 方法:回顾性分析中国医科大学附属第一医院妇科近2年收治的4例罕见的特殊部位子宫内膜异位症进行回顾性分析，为临床医生提供借鉴。 结果:4例患者中均为生育年龄妇女，其中1例腹壁内异症和1例阴阜圆韧带子宫内膜异位症患者均有局部包块且月经期肿物增大胀痛，手术切除后病理证实，术后未补充药物治疗，均未复发;1例腹膜内圆韧带子宫内膜异位症术前误诊为卵巢巧克力囊肿，手术中证实为圆韧带子宫内膜异位囊肿，术后补充药物治疗后无复发;1例胸腔子宫内膜异位症患者有月经期咯血、胸痛且肺CT可提示多发结节影，药物试验治疗有效，虽治疗后复发，更换药物后有效。 结论:1、圆韧带子宫内膜异位症因部位不同其发病原因、临床症状及诊断治疗也不同。阴阜子宫内膜异位症治疗上手术完整切除，无需术后补充药物治疗;腹膜内圆韧带子宫内膜异位症手术治疗后需补充药物治疗。2、腹壁无剖宫产瘢痕子宫内膜异位症发生机制可能是淋巴血管播散学说，腹壁病灶完整切除是治疗AWE的金标准，无需术后补充治疗。3、肺子宫内膜异位症发病机制不清，月经前后影像学对比检查有助于诊断，药物治疗为肺子宫内膜异位症的一线治疗方法。