目的：重复肾活检观察特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者肾活检组织病理亚型的变化,分析病理亚型的转变与临床表现的关系。方法：回顾分析1996年1月至2013年9月间,在南京军区南京总医院国家肾脏病临床医学研究中心接受两次及以上肾活检术且均证实为特发性FSGS的患者,总结其临床特点,按照哥伦比亚分型对每次肾活检组织的病理亚型进行诊断,分析病理亚型的转变与患者治疗反应的变化和预后的关系。哥伦比亚分型将FSGS分为五个病理亚型：塌陷型、顶部型、细胞型、门周型、经典型。结果：入组患者共20例(男性14例),其中3例患者进行了3次自体肾活检,首次肾活检时平均年龄23.60±8.91岁,尿蛋白尿定量7.15±3.92 g/24h,血清白蛋白22.85±7.24 g/L,血肌酐1.30±0.82 mg/dl,首次活检平均肾小球数24±10.9个／切片,病理亚型分布为经典型4例,门周型1例,细胞型5例,顶部型5例,塌陷型5例；第二次肾活检时平均年龄25.70±9.62岁,24小时蛋白尿定量7.36±4.30 g/24h,血清白蛋白21.27±6.66 g/L,血肌酐1.57±0.96 mg/d1,平均肾小球数26±8.4个／切片,病理亚型分布为经典型10例,门周型1例,细胞型3例,顶部型3例,塌陷型3例,两次活检间隔中位时间为9.5(5.75,16)月。在10例(50%)发生病理亚型转变的患者中,7例(70%)患者是由其它类型转变为经典型。结论：FSGS患者的病理亚型并不是静止不变的,部分患者在疾病进展中病理亚型发生演变。经典型FSGS是最常见的FSGS病理亚型,其它病理亚型随着疾病的进展可演变成经典型。