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[目 的]探究血清铁蛋白(SF)和纤维蛋白原(FIB)及二者联合对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的早期诊断和预后评估。[方 法]选择昆明市儿童医院2014年01月至2018年12月间初诊确诊为HLH的127例住院治疗患儿(HLH组),随机选择同期在我院就诊并排外HLH诊断的127例住院患儿作为对照组。记录患儿性别、年龄和病因,HLH组和对照组患儿于就诊当日、HLH组患儿在病程中多次(至少3次)抽取静脉血检测SF和FIB。电话随访患儿1年内生存状况,根据转归情况将HLH组患儿分为存活组(89例)和死亡组(38例),并记录治疗过程当中SF和FIB水平的动态变化,以及SF上升至最高值及FIB下降到最低值所需时间,评估其对HLH的早期诊断和预后价值。应用二分类logistic模型得出预测值,将预测值作为检验变量与金标准一起绘制ROC曲线分析SF、FIB及二者联合对早期诊断HLH的灵敏度、特异度等指标,分析SF和FIB水平动态变化与HLH患儿预后的相关性。[结 果](1)HLH组和对照组以及存活组和死亡组患儿的性别、年龄比较差异均无统计学意义(P>0.05),可以认为二者的一致性较好,因此各组间存在可比性。(2)HLH组患儿入院首次检测SF值较对照组显著升高,而FIB值与对照组相比明显降低,差异均存在统计学意义(P<0.05)。(3)SF、FIB及二者联合检测诊断HLH的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.874、0.796和0.909。SF、FIB单独诊断HLH最佳截断值分别为>854ug/L、≤1.77g/L,所对应的灵敏度分别为71.7%、68.5%,特异度分别为92.9%、83.5%,准确率分别为82.3%、76.0%;联合SF+FIB早期诊断HLH的最佳截断值分别为>1526ug/L、≤3.32g/L,并将敏感性、特异性、准确率分别提高至76.4%、96.1%、86.3%。(4)入院首次检测所得SF、FIB水平,在死亡组与存活组患儿间的差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,死亡组患儿SF水平较存活组显著升高,而死亡组患儿FIB水平与存活组相比明显减低,差异均有统计学意义(P<0.05)。(5)死亡组患儿,治疗后SF水平较治疗前显著升高,治疗后FIB水平与治疗前相比明显下降,差异均有统计学意义(P<0.05)。存活组患儿,治疗后SF水平较治疗前显著降低,治疗后FIB水平与治疗前相比明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05)(6)。死亡组患儿SF水平升至最高值所需时间比存活组所需时间明显短,差异存在统计学意义(P<0.05)。而存活组与死亡组间FIB下降到最低值所需时间的差异不存在统计学意义(P>0.05)。(7)观察治疗过程中SF最高值和FIB最低值评估其与HLH预后的关系:SF最高值、FIB最低值及二者联合评估HLH预后的AUC分别为:0.783、0.700、0.724。SF、FIB单独评估HLH预后的最佳截断值分别为>3853ug/L、≤0.95g/L,所对应的灵敏度分别为81.6%、60.5%,特异度分别为70.8%、70.8%,准确率分别为74.0%、67.7%;联合SF最高值+FIB最低值的最佳截断值分别为>20000ug/L、s1.06g/L,所得敏感性、特异性、准确率分别为57.9%、80.9%、74.0%。(8)在随访期12个月中,127例HLH患儿生存分析显示患儿总生存率为70.1%,发现确诊后1个月至3个月,生存率由81.9%降至74.0%,之后HLH患儿的生存曲线趋于平缓。[结论](1)测定SF和FIB水平能为HLH提供早期诊断依据。SF对HLH有很好的临床诊断价值,但相比SF、FIB中任意一项,联合SF及FIB检测有助于提高对HLH早期诊断的特异性、敏感性和准确率;(2)HLH患儿的SF、FIB水平在治疗过程中是动态变化的,入院首次单独检测SF或FIB值对评估HLH预后意义不大,但SF和FIB动态变化水平在不同严重程度的HLH患儿中表达有差异,SF水平越高或FIB水平越低可能与HLH患儿的不良预后相关,即在一定程度上能评估HLH患儿的病情严重程度。