目的：观察肺血减少型先天性心脏病血清血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达水平的变化规律及其肺细小动脉的病理学结构变化，探讨肺血减少型先心病血清VEGF、bFGF表达水平与远端肺血管发育的关系，进而研究肺血减少型先心病远端肺血管发育的病理生理机制。　　方法：研究组选取蚌埠医学院第一附属医院胸心外科2007年5月至2009年2月收治的28例肺血减少型先天性心脏病患者，其中：男13例，女15例，年龄4～25岁（13.29±5.91岁），体重14～57kg（33.29±11.62kg）；28例性别、年龄、体重相匹配并且排除心肺疾患的志愿者作为对照组。两组均于术前、术毕、术后24小时、术后72小时、术后9天抽取肘正中静脉血2ml，用含EDTA的试管收集并静置，1h内2500r/min离心15min，吸取血清，置于－80℃冰箱冻存待检。酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清VEGF、bFGF含量，以反映肺血管内皮细胞激活、损伤程度；并于开胸后取右肺中叶小块肺组织（大小约1cm*1cm*1cm），weihgt弹性纤维+van Gieson染色，光学显微镜连接生物医学图像分析软件，选择直径≤100um、断面较圆整的肺细小动脉测量肺组织肺细小动脉外径（D2）、内径（D1），选择5支肺细小动脉测量上述指标，取平均值后计算出平均中膜厚度百分比(mMTPA)，公式是:[(D2-D1)]/D2×100％，并计算出肺细小动脉的血管总面积(外弹力板以内)、血管腔面积(内膜表面以内)、血管壁面积(外弹力板与内膜表面之间)、血管壁面积/血管总面积(WA/TA)、血管腔面积/血管总面积(EA/TA)、单位面积肺细小动脉数目（APSC），以反映远端肺血管的形态学改变。　　结果：（1）研究组术前血清VEGF水平较正常对照组显著升高（847.62±165.34pg/ml vs244.67±57.26pg/ml，p<0.01），术后24h较术前降低（p<0.05），术后72h显著降低（p<0.01），术后9天恢复正常对照组术前水平（271.07±74.69pg/ml vs244.67±57.26pg/ml，p>0.05）；对照组术后24h血清 VEGF水平较术前明显升高（498.16±97.13 vs244.67±57.26，p<0.05），术后72h恢复术前水平。（2）研究组术前 bFGF血清表达水平较正常对照组显著升高（83.03±11.64pg/ml vs43.34±3.72pg/ml，p<0.01），术毕降低（p<0.01），术后72h恢复正常对照组术前水平（p>0.05）；对照组血清bFGF表达水平变化无统计学意义（p>0.05）。（3）研究组肺细小动脉外径与对照组之间的差异无显著性（p>0.05），研究组肺细小动脉内径明显高于对照组（p<0.05），研究组肺细小动脉 mMTPA明显低于对照组（10.12%±1.31% vs13.26%±2.08%，p<0.01），研究组肺细小动脉WA/TA明显低于对照组（19.18±2.35 vs24.72±3.59，p<0.01），研究组肺 APSC明显低于对照组（215.77±65.67个/cm2 vs448.61±55.34个/cm2，p<0.01）。（4）研究组术前血清bFGF水平与血清 VEGF水平呈正相关（r=0.805，p<0.001），与动脉血氧分压呈负相关（r=-0.854，p<0.01），与mMTPA呈正相关（r=0.867，p<0.001），与WA/TA呈正相关（r=0.869，p<0.001），与EA/TA呈负相关（r=-0.869，p<0.001）与APSC呈正相关（r=0.818，p<0.001）；对照组术前血清bFGF水平与上述指标无明显相关性。　　结论：（1）肺血减少型先心病肺细小动脉中膜変薄、管腔扩张、单位面积肺细小动脉数目减少。（2）血清VEGF、bFGF可能参与了肺血减少型先心病远端肺血管发育的病理生理过程，两者可能存在着协同作用。（3）缺氧、肺部血流减少、内皮损伤等因素可刺激血清VEGF、bFGF表达水平上调。