背景与目的抗体阴性的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)临床特点不典型,缺乏有效诊断标准,易漏诊。国外不同研究存在争议,国内相关研究较少。因此,我们比较本研究中心抗体阳性和抗体阴性AIH的临床特点及预后差异,探讨自身抗体在AIH中的作用,同时总结抗体阴性AIH的临床特点,探究更适合该类型的诊断方法,为抗体阴性AIH的临床诊治提供相关参考。方法收集华中科技大学附属同济医院2011年1月至2018年12月诊断为AIH的住院病人资料,根据是否存在经典自身抗体分为抗体阳性组和抗体阴性组,回顾性分析两组临床特点、疾病严重程度及预后差异。结果本研究中心82例AIH,抗体阴性占17.1%,与抗体阳性组在人口统计学方面差异无统计学意义(p>0.05),均表现为女性高发,发病高峰年龄集中在40~60岁。在治疗前,抗体阴性AIH病人的免疫球蛋白G及生化指标中的球蛋白水平显著低于抗体阳性AIH(分别为15.0 g/L vs 21.5 g/L,30.0 g/L vs 40.7 g/L),差异均有统计学意义(p<0.01)。抗体阳性组外周血淋巴细胞绝对值及比例明显低于抗体阴性组,差异有统计学意义(p<0.05)。除此之外,两组在其他生化及免疫指标、甲胎蛋白、肝脏组织学、腹部影像学及疾病进展方面差异均无统计学意义(p>0.05)。综合诊断积分系统对抗体阳性AIH和抗体阴性AIH平均评分分别为16.5分和16分,而采用简易积分系统后,抗体阴性AIH平均评分显著低于抗体阳性AIH(6.9分和4.5分,p<0.001)。结论经典自身抗体在AIH中具有重要诊断价值,但并不影响疾病严重程度、病理特点及预后。相比抗体阳性病人,抗体阴性病人球蛋白及IgG升高不明显,易漏诊,但它仍具有经典AIH的病理学表现。对该类型AIH的诊断,综合诊断积分系统比简易积分系统更合适。因此,建议对抗体阴性病人进行肝组织学检查,对符合诊断标准的病人也需采用免疫抑制治疗以延缓疾病进展,改善预后。