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目的:总结儿童异基因HSCT后AIHA的发生率、发病机制、危险相关因素、治疗效果,以期为临床提供参考。方法:回顾性分析2007年6月至2015年12月31日在重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心进行异基因HSCT后并发AIHA的患者的移植特征及临床特点,总结并探讨AIHA的发生率;单因素分析移植相关因素(包括:疾病类型、供者类型、干细胞来源、预处理方案、GVHD预防方案、HLA相合性、ABO血型相合性、供受者性别相合性、急性GVHD分度及是否并发慢性GVHD等)与AIHA的关系;并进一步分析AIHA的独立危险因素,探讨AIHA的临床治疗效果及其与总体生存率的关系。单因素分析采用卡方检验,组间对比采用log-rank检验,多因素分析采用Cox比例风险回归模。结果:本研究中97例行异基因HSCT的患者中10例发生AIHA,总体发生率为10.3%;1年累计发病率为5.6%;18.2%WAS患者移植后发生AIHA(8/44);41.2%合并慢性GVHD的患儿在移植后发生不同程度AIHA(7/17)。AIHA的中位发生时间为D+93天;WAS患者组移植后AIHA的累积发生率显著高于血液系统恶性疾病患者组(P=0.043);供受者ABO血型次侧不合移植组患者移植后AIHA的累积发生率高于血型相合移植组患者(P=0.044);而供受者血型主侧不合组患者移植后早期AIHA的累积发生率与血型相合移植组患者或次侧不合移植组患者相比,差异无统计学意义。10例患者AIHA的发生均在免疫功能完全重建之前;除2例患者在造血重建前即发生AIHA外,其余8例患者AIHA的发生均在造血基本重建以后;合并慢性GVHD是移植后并发AIHA的独立危险因素;30%移植后AIHA为难治性AIHA,利妥昔单抗对难治性AIHA可能有效。结论:儿童异基因HSCT后AIHA的发生率相对较高,尤其是WAS患者;无关供者移植后AIHA发生率较MSD患者高,合并慢性GVHD是并发AIHA的独立危险因素;AIHA的发生可能与HSCT后受者体内的免疫失调程度相关;利妥昔单抗可能对难治性AIHA有效。目前仍需要大样本研究对AIHA的发生率、危险因素、发生机制及有效治疗措施进行更全面的分析。