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背景：近一个世纪以来逐渐出现了很多对于ALS患者认知和行为功能损害的报道，人们逐渐认识到ALS是一种以运动系统变性为核心，而逐渐累及多个系统的变性病。ALS患者认知和行为功能损害的程度不同，少部分患者符合痴呆的诊断标准，更多患者则表现为轻度认知和行为功能损害，主要表现在人格改变，脱抑制、强迫行为和额叶执行功能(如：语言流畅性和注意力下降)等方面。
目的：1.探讨ALS患者的认知/行为功能状态；2.研究ALS-FTD、ALSci、ALSbi的发生率及其各个亚型所累及的认知和行为领域；3.研究ALSci的亚型及发生率；4.探讨ALS患者出现认知和行为功能损害的相关危险因素等。
研究方法：收集2011年12月至2012年4月门诊和住院的ALS患者47名，共37例患者符合入组条件。收集与ALS组性别、年龄、受教育相匹配的健康对照组34例，所有健康对照组和ALS组均接受相同的认知/行为量表测试。选用ALSFRS-R对ALS患者进行疾病严重程度、球部功能和肢体功能评估，用FVC对患者通气功能进行评估。根据Strong等提出分类指南，将ALS患者分为ALS-FTD、ALS non-FTD dementia、ALSci、ALSbi、ALS pure并分析各亚型的出现率。再将ALSci患者根据执行功能的有无，分为exMCI、mdMCI、neMCI三种类型并分析各亚型的出现率。用多变量二值logistic回归分析找出与ALS患者认知与行为功能损害相关的危险因素。
结果：全部37例ALS患者中，共有13例认知和行为功能正常，占35.14％；ALS-FTD1例，占2.70％；ALSci18例，占48.65％；ALSbi14例，占37.83％。18例ALSci患者中，exMCI有7例，占38.89%；mdMCI有6例，占33.33％；neMCI有5例，占27.78%。认知功能中执行功能损害的有13例，占35.14％，语言功能障碍的有9例，占24.32％，记忆功能障碍的有5例，占13.51％，视空间功能均正常。行为功能中，表现有淡漠的有9例，占24.32％，表现有心情不悦抑郁的有6例，占16.21％，表现有暴躁易激惹的有4例，占10.81％，表现有夜间行为改变的有4例，占10.81％，表现有食欲减退的有2例，占5.41％，表现为焦虑和固执的各有1例，分别占2.70％。行多变量二值logistic回归分析后发现受教育年限越低、ALSFRS-R球部功能评分越低，出现认知和/或行为功能损害的可能性越大。
结论：大约一半的ALS患者会出现认知和/或行为功能损害。在认知功能损害中最常累及的领域是执行功能，在行为异常中最常见的是淡漠。受教育程度低和球部功能损害严重是ALS患者出现认知和/或行为功能损害的危险因素。