骨盆的功能是传导躯体的重量和参与构成髋关节。骨盆骨质破坏是局部骨质为病变组织所代替而造成的骨组织缺失,常为肿瘤、炎症等直接或间接引起破骨活动增强的结果,皮质骨或松质骨均可受累。由于骨盆及其周围组织结构复杂,血供丰富,侧支循环多,因而此处肿瘤常具有病理组织类型多样性的特点。儿童骨盆骨质破坏病例临床少见,国内外文献报道多数见于个案报道。由于骨盆部位复杂的解剖关系,盆腔内脏器重叠等原因,故临床上往往很难早期发现骨质破坏改变。临床特点、影像学表现及病理学相结合是诊断骨质破坏的基础。儿童骨盆骨质破坏的影像学表现各异,多数病例术前难以依靠临床特点及影像学表现得到正确诊断,漏诊及误诊时常发生。儿童骨盆骨质破坏多数位于髂骨,坐骨、耻骨及骶骨也有累及。结合术后的组织病理学诊断结果,分析儿童骨盆骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,提高临床医师对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平,有重要的临床指导意义。骨盆解剖结构复杂,与多个重要脏器、血管、神经相毗邻,骨盆肿瘤的切除与重建一直是骨肿瘤外科领域的难点。3D(three-dimensional)打印技术是快速成型技术的一种类型,将计算机生成的3D图像转换为物理模型,采用不同材料打印的骨肿瘤实体模型、个性化手术导板和个体化仿真金属植入体能够实现完全的个性化定制,对骨肿瘤治疗起到较好的辅助作用。借助3D打印的数字化三维模型,可以从不同角度观察骨盆肿瘤的位置和边界,骨科医师能够在术前直观地观察到骨盆肿瘤侵袭的范围,从而确定肿瘤的界限,把握病变周围复杂的解剖结构并事先规划手术过程,进行复杂手术的术前规划、手术模拟及手术设计,尽可能避免手术失误的发生。目前3D打印技术应用于儿童骨盆肿瘤手术治疗的相关文献报道甚少。基于数字化三维重建技术,借助3D打印的解剖模型,探索其应用在儿童骨盆肿瘤手术规划中的价值。第一部分 儿童髂骨骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断目的:探讨儿童髂骨骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,以期提高临床医师对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院及苏州大学附属儿童医院骨科2008年8月至2018年8月经手术及组织病理学证实的32例儿童髂骨骨质破坏临床资料,结合术后的组织病理学诊断结果,分析其临床特点及影像学主要表现。结果:本组32例患儿,以髋部疼痛为首发症状14例,下肢跛行8例,髋部疼痛伴低热6例,外伤后摄X线片无意中发现4例。男22例,女10例;年龄11个月～13岁,平均为5.2±2.2岁;病变累及部位:左侧髂骨11例,右侧髂骨19例,双侧體骨2例。病程为2天～1个月,平均为12.6±4.3天。32例患儿常规摄骨盆前后位DR片及下肢全长DR片,28例行螺旋CT平扫及三维重建,18例患儿行MRI矢状位、轴位、冠状位扫描。影像学主要表现为髂骨不同形态的骨质破坏,发生在髂骨翼29例,髋臼3例。溶骨性骨质破坏(21例),混合性骨质破坏(8例),膨胀性骨质破坏(3例),病灶边界清楚(19例),边界模糊(13例)。10例患儿伴有大小不等的软组织肿块或肿胀,4例患儿见骨膜反应。术后组织病理学诊断为骨嗜酸性肉芽肿14例,神经母细胞瘤髂骨转移9例,骨髓炎4例,尤文氏肉瘤2例,骨囊肿1例,骨纤维异样增殖症1例,非霍金氏淋巴瘤1例。结论:儿童骨盆骨质破坏病变类型多样,骨质破坏多数位于髂骨翼,以单发为主。骨嗜酸性肉芽肿和神经母细胞瘤髂骨转移最为多见。临床表现以髋部疼痛和下肢跛行为首发症状居多。影像学表现具有一定的特点,以溶骨性破坏为主,但影像学表现特异性各异,确诊需行病理检查。第二部分 儿童耻骨、坐骨及骶骨骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断目的:探讨儿童耻骨、坐骨及骶骨骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,以期提高临床医师对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院及苏州大学附属儿童医院骨科2008年8月至2018年8月经手术及组织病理学证实的8例儿童耻骨、坐骨及骶骨骨质破坏临床资料,结合术后的组织病理学诊断结果,分析其临床特点及影像学主要表现。结果:本组8例患儿,以髋部疼痛伴低热为首发症状3例,髋部疼痛2例,下肢跛行2例,臀部包块1例。男6例,女2例;年龄3岁～13岁,平均为9.4±3.2岁;病变累及部位:坐骨4例(左侧坐骨3例,右侧坐骨1例),耻骨2例(左侧耻骨1例,右侧耻骨1例),右骶骨1例,累及左髂骨及左骶骨1例。病程为7天～1个月,平均为16.2±6.2天。8例患儿均常规摄骨盆前后位DR片及下肢全长DR片、螺旋CT平扫及三维重建及行MRI矢状位、轴位、冠状位扫描。影像学主要表现骨质不同形态的破坏,发生在坐骨4例,耻骨2例,骶骨2例。溶骨性骨质破坏(6例),混合性骨质破坏(2例),病灶边界清楚(2例),边界模糊(6例)。2例伴有大小不等的软组织肿块或肿胀,3例患儿见骨膜反应。术后的组织病理学结果显示共有5个病种:骨嗜酸性肉芽肿3例,结核2例,慢性骨髓炎1例,外周性原始神经外胚层肿瘤1例,尤文氏肉瘤1例。结论:儿童耻骨、坐骨及骮骨骨质破坏病变类型多样,临床表现以髋部疼痛伴低热和下肢跛行为首发症状居多。影像学表现以溶骨性破坏为主,但影像学表现特异性不高,确诊需行病理检查。第三部分 3D打印技术在儿童骨盆肿瘤手术规划中的应用目的:探讨3D打印技术在儿童骨盆肿瘤手术规划中的应用价值。方法:回顾性分析2016年8月至2018年8月南京医科大学附属儿童医院骨科收治的6例骨盆肿瘤患儿。男4例,女2例。年龄11个月～13岁,平均6.8±3.8岁,右侧4例,左侧2例。按照Enneking和Dunham骨盆肿瘤部位分型,累及骨盆范围:Ⅰ型3例,Ⅱ型1例,Ⅳ型2例。术前经活检或病灶活检明确病理诊断:骨盆尤文肉瘤1例,外周型原始神经外胚层肿瘤1例,髂骨软骨瘤1例,髂骨嗜酸性肉芽肿3例。术前进行32排CT连续扫描骨盆,根据CT数据使用Mimics和Geomagic Design Direct软件。使用三维可视化软件(MI-3DVS)进行三维重建,将重建的STL格式文件数据导入3D打印机,采用树脂及石膏材料打印出1:1骨盆物理模型,分析骨盆解剖、术前评估并进行术前模拟,结合三维重建数据,在3D打印骨盆模型指导下行精准病灶切除。结果:6例患儿均成功进行骨盆三维重建及骨盆3D打印,3D打印骨盆模型能清晰显示骨盆及病灶组织解剖形态、肿瘤与骨盆血管结构毗邻关系,准确计算病灶体积等。6例患儿均精准切除病灶,实际手术过程与术前手术规划完全符合(6/6),无围手术期死亡,无严重手术并发症。结论:3D打印技术可清晰显示儿童骨盆肿瘤复杂的解剖关系,有助于术前规划出合理的手术方式,能精准切除病灶及骨盆重建。