烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病[1]。可发生于各个年龄段,儿童患者约占38.4%。儿童烟雾病患者多表现为脑缺血,但在临床中我们发现,头痛也是儿童烟雾病患者的常见症状之一,在一些儿童烟雾病患者中甚至是唯一症状。然而目前国内外对儿童烟雾病患者头痛的研究较少,其临床特征、手术疗效及影响治疗效果的相关因素等尚不清楚。本研究即对我科收治的儿童烟雾病头痛患者的临床资料进行回顾性分析,以对上述问题行进一步探讨。目的:通过回顾性分析烟雾病头痛患儿的临床资料,明确烟雾病患儿头痛的发病时间、部位、诱因、严重程度等临床特征,并分析年龄、性别、受累血管数、铃木分期、头痛严重程度与头痛手术效果的关系,探讨烟雾病患儿头痛的临床特征、手术疗效及影响治疗效果的相关因素。方法:回顾性分析我科从2004年1月至2013年12月收治的儿童烟雾病的临床资料,依据病例入组标准及排除标准,从中挑选出诊断明确、有头痛症状的103例儿童烟雾病患者,对他们的年龄、性别、受累血管数、铃木分期、头痛严重程度等临床数据进行统计分析,通过术后复查造影,明确手术后颅内外血管形成侧枝循环的情况。通过电话或临床随访,了解术后头痛缓解或消失情况。根据患儿头痛对日常生活的影响将头痛的严重程度分为4级;根据头痛改善程度及是否伴随其它神经功能缺损,将头痛临床预后分为3类;根据侧枝循环生长范围占大脑中动脉供血区的比例,将侧枝循环生长情况分为3级。根据患儿术后头痛缓解情况,分为头痛缓解组及头痛消失组,分析影响手术效果的相关因素。根据患儿头痛是否伴随其它症状分为单纯头痛及头痛后出现其它症状组,分析两组的铃木分期是否存在差异。应用SPSS20.0软件,对年龄、受累血管数行t检验,对铃木分期、头痛严重程度行秩和检验,对性别、伴随症状行卡方检验。结果:1、一般情况:2004年1月至2013年12月在我科收治烟雾患儿513例,符合入组条件的儿童烟雾病头痛患者103名,男性53名(51.5%),女性50人(48.5%),男女比例为1.06:1。性别比例没有明显差异,男性略多于女性。年龄分布从1.5岁至17岁,平均年龄为9.1±3.8岁。2、头痛临床资料:术前103名患儿均有头痛症状,71名患儿以头痛为首发症状(其中16人为单纯头痛),87名(84.5%,87/103)患儿来我院就诊时已出现头痛伴随其它症状。头痛发作频率:4例(3.9%)出现1次/天,20例(19.4%)数次/周,57例(55.3%)数次/月,22例(21.4%)数次/年。发作时间:11例(10.7%)晨起发病,2例(1.9%)夜间发作,22例(21.4%)天冷及情绪激动、劳累后发作,68例(66%)无规律。头痛严重程度:30例(29.1%)为严重头痛,头痛发作时影响日常生活,头痛时常伴有恶心、呕吐,2例为持续性头痛(持续时间3天),但头痛对日常生活影响小。头痛部位:49例(47.6%)双额部,6例(5.8%)单侧额部,21例(20.4%)双侧颞部,11例(10.7%)双侧额顶部,4例(3.9%)单侧颞部,1例双侧枕部,2例单侧额顶部,5例额颞部,1例颞顶部,1例单侧额颞部,1例单侧顶枕部,1例颞枕部。头痛性质:大多数为胀痛,还有刺痛及钝痛。患儿头痛症状在发作后数分钟到数小时自行缓解,最长缓解时间为72小时。将首发症状为头痛的烟雾病患儿分为单纯头痛和头痛后出现其它症状两组,对两组之间的铃木分期进行秩和检验有统计学意义,P<0.05。3、手术疗效及影响因素:103例患儿共192例/侧大脑半球行EDAS术,头痛开始缓解时间在术后2周—3个月,所有患者头痛伴发的TIA症状术后均无再发。术后血管造影显示颞浅动脉均向颅内大量代偿供血,造影结果上血管生长情况均为良好。术后随访时间为85.3±45.7月(随访时间从6个月至144个月),随访过程中86例患儿的头痛症状完全消失,临床预后评为良好(83.5%),(其中14名单侧头痛患儿在头痛侧手术后头痛症状消失,2名单侧头痛患儿在头痛侧手术后头痛症状缓解,但新发对侧头痛,行对侧手术后,头痛症状消失)。17例患儿的头痛症状减轻,临床预后评为一般(16.5%)。根据患儿术后头痛的缓解情况,分为两组:头痛消失组和头痛缓解组,两组之间的性别、年龄、伴随症状、铃木分期、头痛严重程度统计学分析均无统计学意义,P>0.05。结论:1、头痛的部位大多数位于额、颞部,头痛发作时无明显先兆症状,患儿可因情绪激动、劳累或天冷引起头痛症状。程度较重的头痛患儿常伴有恶心、呕吐症状,影响日常生活。头痛大部分可以通过休息自行缓解,少部分患儿需要通过服用止痛药物缓解头痛。2、头痛是儿童烟雾病患者的早期症状之一,可能是儿童烟雾病患者后续出现其他症状的早期预警信号。3、EDAS术能够增加颅内血供,改善患儿颅内缺血情况,并能够有效改善烟雾病儿童的头痛症状。