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背景 脊髓亚急性联合变性(Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD)简称亚急性联合变性,是由维生素B12(VitB12)代谢异常导致的神经系统变性疾病。病变主要累及后索、侧索及周围神经,少数可累及视神经和大脑白质,病理表现为髓鞘脱失和轴突变性。本病多隐袭起病,发病早期常有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等症状而不足引起重视。早期神经症状表现为双下肢无力、发硬、动作笨拙、步态不稳、踩棉花感,而后出现肢体感觉异常等,Romberg征阳性。亦可有感觉性共济失调、深感觉减退、痉挛性瘫痪等典型表现。少数患者可有精神症状,如抑郁、认知障碍等。SCD的临床表现复杂,且早期多数患者无典型表现,给该病的早期诊断及及时治疗带来较大难度。神经电生理检查现已多应用于SCD的早期诊断,可以为亚临床病变提供客观依据,但诸多报道神经电生理检查项目不够全面。也有学者提出,脊髓传导速度在SCD中具有重要意义,但SCD的病变不仅局限于后索,侧索、视神经、大脑白质等部位均可受累。本文旨在研究全面的神经电生理检查,包括体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)、视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)及神经传导和针肌电图检查,探讨其在SCD诊断中的应用价值。 目的 探讨神经电生理检查在诊断脊髓亚急性联合变性(SCD)病中的诊断意义。 方法 回顾性分析128例临床确诊为脊髓亚急性联合变性患者的病例资料,统计患者进行的磁共振(MRI)检查、神经电生理检查(包括体感诱发电位、运动诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、神经传导及针肌电图)、血清维生素B12水平、症状及体征等,将神经电生理与MRI检查结果进行比较,通过SPSS19.0软件进行Pearsonx2检验处理,并统计各患者神经电生理异常情况。 结果 神经电生理异常106例,异常率82.8%,其中体感诱发电位异常90例,运动诱发电位异常78例,视觉诱发电位异常12例,脑干听觉诱发电位异常6例,神经传导异常64例,针肌电图异常10例;MRI异常70例,异常率54.7%;神经电生理与MRI检查结果异常率比较,P<0.05,差异有统计学意义。128例SCD患者中,血清维生素B12水平降低106例(82.8%),其中96例合并叶酸浓度降低,血清维生素B12正常16例(12.5%),增高6例(4.7%),4例(3.1%)单纯叶酸浓度降低。血清维生素B12水平降低106例患者中102例(96.2%)神经电生理异常,100例叶酸浓度降低的患者均有神经电生理异常(100%)。 结论 1.神经电生理检查可以客观反映SCD病变部位,其异常率高于MRI检查异常率,在SCD疾病的早期诊断中具有重要价值。 2.神经电生理检查可协助SCD进行定性定位诊断。SCD患者脊髓后索、侧索为常见受累部位,脊髓薄束功能受损多于且重于楔束,侧索多伴后索受损;周围神经损害以髓鞘损害为主,多数累及感觉神经,少部分累及运动神经。 3.多数SCD患者血清VitB12降低,少部分患者血清VitB12正常甚至升高,血清VitB12降低不是诊断SCD的必需指标。血清维生素B12水平及叶酸浓度降低的SCD患者容易合并神经电生理异常。