背景:淀粉样变性是以淀粉样蛋白纤维沉积于各种组织的间质为特征,同时伴正常组织结构和功能的破坏,导致相应器官功能障碍,引发多系统损害的一种全身性疾病。细胞外沉积的类同源不定形物质表明其病理类型的多样性。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已经明确有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫球蛋白,甲状腺素运转蛋白,急性期反应—蛋白A,纤维蛋白原Aa,脂蛋白A等。目前已经明确了淀粉样变的发生原因、组织损伤的机制及遗传性淀粉样变的机理等相关领域,提高了有效治疗该疾病的希望。心血管系统是最常见的受淀粉样变性损害的靶器官,50%的淀粉样变性患者心脏受累发生淀粉样物沉积,称之为心脏淀粉样变性(Cardiac amyloidosis,CA)。其明显特征为心脏僵硬,故称之为“僵硬心综合征”(Stiff heart syndrome),心肌丧失顺应性,心室充盈受限,表现为舒张功能受损,多数情况下,即使心肌已受到广泛浸润,收缩功能仍可保持正常。因此心脏淀粉样变性的最常见表现是限制性心肌病,它是限制性心肌病的典型代表及研究舒张功能障碍的天然模型。 目的:心脏淀粉样变性主要表现为舒张功能障碍,本文应用超声心动图脉冲多普勒、组织多普勒(tissue doppler imaging,TDI)及彩