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【目的】探讨膜性肾病肾小球小叶间多突起团块(multi projection mass,MPM)的临床病理意义,以期为原发性膜性肾病(PMN)与继发性膜性肾病(SMN)的鉴别诊断提供依据,进一步为临床治疗提供依据。【方法】1.严格按照入组标准,选择肾穿标本PMN79例,SMN(LN-Ⅴ、HBV-GN)29例,正常对照组15例;对比PMN与SMN临床资料及免疫组化差异。2.通过PLA2R与IgG亚型共表达的MPM这种免疫形态特点,进一步将PMN组分为MPM-PMN组55例和non MPM-PMN组24例,对比这两组临床指标、形态学、免疫组化及透射电镜形态等方面的差别;并且随机抽取5例MPM-PMN病例进行IgG4与WT1(足细胞标记物)免疫组化双标染色,观察MPM与足细胞的关系。3.通过随访观察各组的疗效,对比分析其临床预后的差异性。【结果】1.PMN组男性比例及中位年龄高于SMN组,且前者的疾病分期早于后者;PMN组于毛细血管襻上PLA2R、IgG4阳性率及阳性平均分均高于SMN组,而IgG1、IgA、C1q阳性率及阳性平均分均低于SMN组。PMN组部分病例32/79(40.51%)出现轻链表达失衡现象,而SMN组无此现象。2.统计分析显示MPM-PMN和non MPM-PMN两组主要区别有:(1)MPM-PMN组的血管襻PLA2R阳性率、IgG4阳性率及阳性平均分均高于non MPM-PMN组,而IgG2阳性率及阳性平均分均低于non MPM-PMN组,差异均有统计学意义。(2)MPM-PMN组轻链表达失衡率(50.91%)高于non MPM-PMN组(16.67%),组间差异有统计学意义。(3)透射电镜下观察MPM-PMN组的足细胞线粒体肿胀、空泡变性、脂滴及细胞膜破损显著,与non MPM-PMN组相比有统计学差异。另外,免疫组化双标染色显示MPM-PMN组的足细胞与IgG4阳性物之间的关系。3.79例PMN中4例失访,其余75例患者随访3~37月,总体缓解率为72%(完全缓解28%+部分缓解44%);MPM-PMN组与non MPM-PMN组肾穿时主要临床指标及病理分期对比,组间差异无统计学意义;治疗结果显示这两组均有较高缓解率(完全和部分缓解率在70%左右),组间差异无统计学意义。【结论】肾小球足细胞胞浆及多突起团块(MPM)出现PLA2R与IgG亚型的共表达,且该处不伴有补体成分激活,是PMN可靠的免疫病理学指标。根据此免疫病理特征,可有助于确诊PMN,而无此特征的MN有可能是隐匿的SMN,有必要建议临床进一步排查继发性因素。