先天性外中耳畸形是耳科一种较为常见的出生缺陷,其发病率大约在1/8,000～10,000。患者主要表现为耳郭畸形,外耳道闭锁以及中耳畸形。典型的患者在临床上表现为传导性听力下降。之前的有关患者听力的研究主要集中在患者的气导传声方面。很少有研究关注于这类患者的骨导听力。即使已有的少量文献涉及该方面,但均提到这类患者的骨导听力多在正常范围内。在文献综述的过程中,我们得出外耳道的声辐射以及听骨链的惰性均在骨导传声中起到一定的作用。与正常人相比,这类患者外耳道消失,听骨链固定,因此从理论上来讲,患者的骨导听力可能受到一定的影响。本研究首先通过分析患者的临床听力资料探讨这类患者的骨导听力特点；然后通过动物造模,及其听力检查,以及颞骨造模和激光多普勒(Laser Doppler Vibrometer, LDV)测振来探讨这类患者的骨导听力机制。本研究的第一章通过分析本院75例单侧先天性外中耳畸形患者的临床听力资料,发现所有患者的患侧耳均表现为典型的传导性听力下降,气导阈值平均为65.41±11.91dB HL,气骨导差值平均为43.16±8.43dB HL,均较对侧正常耳的听力阈值高。单独分析患侧0.5kHz、1kHz、2kHz以及4kHz四个频率上的骨导听力,并与对侧健耳进行比较,最后进行配对t检验,发现差别均有统计学意义。另外,我们按照传统卡哈切迹定义的标准为：听力图上,2kHz处骨导听力阈值较1kHz和4kHz处的阂值相比,均至少高出5分贝以上,分析本研究中所有患者的听力图,发现其发生率为：33.3%。基于第一章的发现,本研究的第二章通过建立动物外耳道闭锁和听骨链固定模型,分析建模前后的骨导听力阈值特点,研究先天性外中耳畸形的骨导听力机制。首先检测了12只正常猫的气导与骨导ABR听力。然后通过手术的方式建立外耳道闭锁、听骨链固定以及外耳道闭锁+听骨链固定的复合模型,对比建模前后的气导ABR听力的改变,判断建模方式是否可行。在确定模型的可靠性之后,我们另取12只正常的猫,将其分成4组：1)听骨链固定；2)外耳道封闭；3)听骨链固定+外耳道封闭；4)正常对照。分别进行不同的处理,通过对比其造模前后的骨导听力阈值,发现外耳道的声辐射对骨导听力无明显影响,但是听骨链的惰性对骨导听力有较大的影响,而且,随着频率的升高,影响越明显。本研究的第三章,同样通过手术建模的方式,按照上述的处理方法,建立四种状态的颞骨模型,LDV测量镫骨足板振动,探讨这类患者的骨导听力机制。首先在颞骨上建立外耳道闭锁和听骨链固定的模型,并通过振动测量验证其可靠性。其次,研究BAHA作为骨导助听器用于该研究的可行性,结果发现由于其在低、高频段上振动能量输出的限制,并不适合该研究。最后,通过实验研究确定使用骨导激振器用于该实验的可靠性。然后,测量镫骨足板的振动情况,发现外耳道的声辐射对骨导听力没有明显影响,而听骨链的惰性对骨导听力有一定影响,影响范围可达到0.25kHz-5kHz,尤其是在镫骨共振频率1.5kHz附近的影响最为显著。总之,结果表明先天性外中耳畸形患者由于外耳道闭锁以及听骨链固定,其骨导听力出现一定程度的下降,其影响主要来自听骨链畸形。而关于听骨链畸形对不同频率骨导听力的影响,本研究中的动物实验结果与颞骨测振结果稍有不同。动物实验中,我们发现在0.5kHz-8kHz的范围内,随着频率的升高,骨导听力下降程度越为显著；而在颞骨测振的实验中,们发现这类患者骨导听力受影响的范围为0.25kHz-5kHz,尤其是在听骨链的共振频率左右,骨导听力下降更为显著。