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目的:探讨影响先天性血管环(CVR)漏(误)诊的相关因素以期提高对CVR的确诊率及诊疗水平。方法:回顾收集2010年1月至2017年10月,重庆医科大学附属儿童医院诊断的CVR病例,从病历中提取CVR类型、临床表现、首诊年龄、影像学检查和治疗信息;多次入我院的患儿根据首次入院的出院诊断分为首诊确诊组和漏(误)诊组,行漏(误)诊的相关因素分析。结果:125例CVR病例符合要求并进入本文分析。男73例,女52例,平均14.4月龄。DAA 42例,PAS 60例,RAA-LDA 19例,LAA-ARSA4例。入院时单一呼吸道表现68例(54.4%),心血管系统表现4例(3.2%),消化道表现5例(4.0%),呼吸+心血管系统表现43例(34.4%),首诊科室呼吸科占54.4%,其次是心内科:18.4%、心胸外:16.8%,CVR+其他心脏疾病74/125例,其中ASD 32例、VSD 9例,CVR+其他复杂先心12例,CVR合并气道狭窄的比例为89.6%,食管狭窄(16.0%)、喉软骨发育不良(17.6%)、消化道畸形(8.0%)。CTA诊断率为93.4%(114/122),超声心动图59.3%(67/113),33例行支气管镜检全部发现合并气道狭窄;26例行钡餐食管造影,20例合并食管狭窄。64例行外科手术治疗,61例内科治疗,放弃或死亡共28例。结论:CRV确诊率的提高可通过超声心动图联合CTA实现;合并畸形出现相同的临床症状而未能进一步检查分析、单纯完善了B超而未联合CTA检查,且超声缺少对三血管气管切面的检查可能是漏诊的因素。