【摘 要】
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目的:探讨中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性和MOG抗体阴性患儿的临床特点及区别。方法:将2015年1月至2020年12月于青岛大学附属医院神经内分泌儿科收治的42例IIDDs患儿,根据是否存在MOG抗体分为MOG+组（18例）和MOG-组（24例）两组,回顾性分析其临床特征,包括年龄、性别比、症状、体征、临床表型、磁共振（MRI）和脑电图表现
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目的:探讨中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性和MOG抗体阴性患儿的临床特点及区别。方法:将2015年1月至2020年12月于青岛大学附属医院神经内分泌儿科收治的42例IIDDs患儿,根据是否存在MOG抗体分为MOG+组（18例）和MOG-组（24例）两组,回顾性分析其临床特征,包括年龄、性别比、症状、体征、临床表型、磁共振（MRI）和脑电图表现、脑脊液特点、治疗措施、疗效及随访结局。MOG抗体采用细胞转染技术（CBA）进行检测。定量资料比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,定性资料比较采用四格表χ2检验或Fisher精确检验。结果:（1）MOG+组患儿起病年龄7.77±3.59岁,男女比1:0.8,MOG-组起病年龄6.66±3.96岁,男女比1:0.4,两组患儿起病年龄、性别比差异无统计学意义（P>0.05）。（2）两组患儿最常见的症状为神经系统症状,最常见的临床表型为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。MOG+组精神行为异常、视觉症状多于MOG-组,差异有统计学意义（χ2值分别为5.948、5.537,P<0.05）);MOG+组脑炎表型多于MOG-组,包括单侧皮层脑炎和胼胝体压部可逆性病变脑炎,MOG+组脱髓鞘脑病表型少于MOG-组,两种表型的组间差异有统计学意义（P<0.05）。（3）两组患儿颅脑皮层及皮层下白质广泛受累,以皮层下白质最多见,也可累及深部白质及灰质,其中丘脑病变在MOG+组中更常见,差异有统计学意义（χ2=4.375,P<0.05）。（4）两组中有癫痫发作的患儿脑电图显示出慢波、棘波等异常,无癫痫发作的患儿脑电图正常。结合脑磁共振（MRI）结果发现MOG+组所有存在皮层病变的患儿均有癫痫发作,而MOG-组3例存在皮层病变的患儿中仅1例癫痫发作。（5）MOG+组18例患儿血清MOG抗体均为阳性,10例脑脊液MOG抗体阳性,且滴度低于血清。（6）两组患儿的脑脊液常规及生化显示白细胞计数、蛋白质水平轻至中度升高,MOG+组脑脊液白细胞计数0-170×10~6/L,蛋白质平均值321.09mg/L;MOG-组脑脊液白细胞计数0-141×10~6/L,蛋白质平均值353.42mg/L。两组氯化物水平轻微下降,葡萄糖水平正常或轻度升高。上述数据的两组间差异无统计学意义（t值-1.534—1.862,P>0.05）。（7）两组患儿大多数急性期给予大剂量丙种球蛋白和（或）甲强龙冲击治疗,70%以上的患儿急性期症状迅速消失,至随访终点MOG+组仅4例患儿遗留偶尔头痛、头晕症状,MOG-组则有2例患儿出现偏瘫、共济失调的严重后遗症,提示MOG抗体相关疾病（MOGAD）患儿预后更好。（8）MOG+组患儿复发率为22.2%（4/18）,复发间期平均13.75个月,复发后复查MOG抗体仍为阳性。MOG-组复发率为12.5%（3/24）,复发间期平均10.60个月。结论:IIDDs中初发表现为脑炎的患儿应注意筛查MOG抗体;MOGAD患儿精神行为异常和视觉症状更为突出,脑炎表型常见;MOGAD中丘脑病变比MOG抗体阴性的IIDDs患儿更常见;MOGAD中存在皮层病变的患儿更有可能出现癫痫发作。
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