【摘 要】
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目的:分析儿童慢加急性肝衰竭（PALF）的临床特点,同时验证儿童AARC评分的预测效能,为临床决策提供帮助。方法:回顾性地分析了重庆医科大学附属儿童医院2000年1月-2020年12月的52例慢加急性肝衰竭的患儿临床资料。分为存活组及死亡组,比较两组临床资料,进行统计学分析。结果:1.52例患儿中,男性35例,女性17例,中位年龄9.4月（1月～16岁）,住院时长中位数为10天（1天～62天）。2
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目的:分析儿童慢加急性肝衰竭（PALF）的临床特点,同时验证儿童AARC评分的预测效能,为临床决策提供帮助。方法:回顾性地分析了重庆医科大学附属儿童医院2000年1月-2020年12月的52例慢加急性肝衰竭的患儿临床资料。分为存活组及死亡组,比较两组临床资料,进行统计学分析。结果:1.52例患儿中,男性35例,女性17例,中位年龄9.4月（1月～16岁）,住院时长中位数为10天（1天～62天）。2.慢性肝病中原因未知（隐源性慢性肝病）32例、遗传代谢病12例,病毒性肝炎6例,自身免疫性肝炎1例,胆总管囊肿1例。急性肝损伤的原因11例为药物相关性,7例为感染相关性,余下34例未知。3.69.2%（36/52）出现肝性脑病,22例分级为1-2级,14例HE分级为3-4级,48例（92.3%）有黄疸表现,31例（59.6%）有腹水表现,31例（59.6%）有出血倾向,42例（80.8%）有多脏器功能衰竭表现。4.入院时总胆红素为282.2±171.9 mg/dl,峰值总胆红素为321.0±134.8 mg/dl,ALT 654.6±897.3U/L,AST 902.1±1576.8U/L,峰值ALT 655.0±875.4U/L,AST 770.8±835.4U/L,白蛋白32.3（25.3,38.5）g/L,低值29.2±6.3 g/L。血氨74.1±48.6 umol/L,峰值100.8±53.0 umol/L,乳酸4.5±3.0 mmol/L,峰值5.5±3.5mmol/L。INR为3.7±5.4,峰值4.4±5.9。遗传代谢病组ALT（p=0.012）、AST（p=0.033）与其他组对比有统计学意义,病毒性肝炎峰值总胆红素（p=0.017）、峰值乳酸（p=0.017）与其他组对比有统计学意义。5.25例（48.1%）住院期间仅输血浆,17例（32.7%）行血浆置换,10例（19.2%）行机械通气,12例（23.1%）行血液净化术,90天随访结局死亡19例,20例存活,13例失访。6.年龄（p=0.010）、住院时长（p=0.008）、MODS发生率（p=0.008）、脑病（p=0.004）及严重脑病发生率（p=0.003）、间接胆红素（p=0.019）、INR（p=0.030）、凝血酶原时间（p=0.013）、峰值凝血酶原时间（p=0.008）、峰值血氨（p=0.001）、峰值乳酸（p=0.020）、谷值白蛋白（p=0.003）、白细胞（p=0.026）、血红蛋白（p=0.010）、肌酐（p=0.006）、AARC评分（p=0.001）与不良预后有关,峰值血氨（p=0.022）和肌酐（p=0.029）为影响慢加急性肝衰竭预后的独立危险因素。AARC评分曲线下面积（AUROC）为0.81（95%可信区间为0.61-0.91）。最佳截断值为10,敏感度为90.00%,特异度为57.89%。结论:儿童慢加急性肝衰竭在短期内有较高的死亡率,其慢性肝病和急性肝损伤的原因大部分未知,已知原因中,慢性肝病以遗传代谢性疾病最多,急性肝损伤常与药物相关。峰值血氨和肌酐为影响慢加急性肝衰竭预后的独立危险因素,AARC评分诊断价中等,未来仍需要更多的前瞻性大样本研究。
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