一例伴TP53突变的滤泡性淋巴瘤转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的病例报道及文献复习

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目的:探讨滤泡性淋巴瘤(Follicular lymphoma,FL)转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的患者临床特征、转化相关因素、诊治及预后。以期提高对该类淋巴瘤的认识,为其治疗提供临床经验。方法:分析1例伴TP53突变FL患者在病程中转化为DLBCL的临床资料及文献复习。结果:该例伴TP53突变FL患者常规R-CHOP化疗二个疗程达完全缓解,继续原方案化疗两个疗程后疾病即很快进展,病理诊断转化为DLBCL,转化后对二线化疗方案(R-ICE)敏感,拟行自体干细胞移植(Autologous stem cell transplantation,ASCT),但在准备移植过程中,半年时间疾病又再次进展,在进行一疗程(R-DHAP)化疗后,患者出现右侧周围性面瘫并左下肢肌力减退。行抗病毒治疗并予以大剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺治疗,又予以利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤及阿糖胞苷治疗,并进行了两次鞘内注射。患者症状无改善且原发病治疗后经过评估无效。最后患者行CD19嵌合抗原受体T细胞(Chimeric Antigen Receptor T cell,CAR-T)治疗,治疗后病情持续缓解已一年三个月,目前随访中。结论:伴TP53突变FL患者化疗效果差,疾病进展快,短期即转化为DLBCL。TP53突变是FL预后不良的独立危险因素,CD19 CAR-T治疗对转化性难治性DLBCL疗效好,CD19 CAR-T治疗能改善伴TP53突变FL的预后,并明显延长患者的无进展生存期(Progression-free survival,PFS)及总生存期(Overall survival,OS)。
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