BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤的临床特征及血栓栓塞危险因素分析

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目的:分析BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床特征及血栓栓塞危险因素,为MPN患者临床诊断、分层治疗及并发症防治提供理论依据。方法:收集山西医科大学第一医院2005年3月至2015年2月诊治的178例骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料和实验室检查结果,探讨JAK2V617F突变对MPN患者临床特征及实验室检查结果的影响,并采用Logistic回归分析血栓栓塞危险因素,利用受试者工作曲线(ROC)寻找敏感性及特异性最高的白细胞计数临界值。结果:1.JAK2V617F突变对MPN患者临床特征及实验室检查结果的影响:(1)PV患者在年龄、血红蛋白水平上差异无统计学意义(P>0.05),JAK2V617F突变阳性组男性比例(P=0.002)、脾大发生率(P=0.020)、血栓栓塞率(P=0.028)、白细胞计数(P=0.008)、血小板计数(P=0.003)均高于阴性组。(2)ET患者在男女比例、白细胞计数、血红蛋白水平上差异无统计学意义(P>0.05),JAK2V617F突变阳性组年龄(P=0.003)、脾大发生率(P<0.001)、血栓栓塞率(P=0.037)、血小板计数(P=0.009)均高于阴性组。(3)对于PMF患者,无论是在男女比例、年龄及血栓栓塞率上,还是在外周血三系水平上两组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。2.MPN患者血栓栓塞发生情况:178例MPN患者中有63例有血栓栓塞,发生率为35.4%。PV患者74例,共有37例(50%)发生血栓,动脉血栓发生率35.1%(26/74),静脉血栓发生率14.9%(11/74);ET患者75例,共有25例(33.3%)发生血栓,动脉血栓发生率26.7%(20/75),静脉血栓发生率6.6%(5/75)。PV患者血栓栓塞率高于ET患者(P=0.039),但动静脉血栓发生比例差异无统计学意义(P=0.390)。PMF患者29例,仅有1例发生脾梗塞。3.血栓栓塞危险因素分析:(1)单因素分析:PV患者年龄≥60岁(P=0.02)、有心血管危险因素(P=0.038),既往有血栓史(P=0.018),高白细胞计数(P=0.015)更易发生血栓,血栓组跟非血栓组比较是否脾大、HGB浓度、PLT水平、PT长短、APTT长短、FIB水平、D-二聚体水平均无统计学意义(P>0.05)。ET患者年龄≥60岁(P=0.02),既往有血栓史(P=0.018),脾大(P=0.003),高白细胞计数(P=0.002)更易发生血栓,血栓组跟非血栓组比较是否有心血管危险因素、HGB浓度、PLT水平、PT长短、APTT长短、FIB水平、D-二聚体水平均无统计学意义(P>0.05)。(2)Logistic回归分析显示:PV患者年龄≥60岁(P=0.025,OR=3.953)、既往血栓史(P=0.041,OR=5.208)、高白细胞计数(P=0.004,OR=6.698)是导致血栓发生危险因素,通过ROC曲线分析得到最高的敏感度(67.6%)及特异性(64.9%)的白细胞计数临界值为12.5×109/L。;ET患者脾大(P=0.019,OR=4.301)、高白细胞计数(P=0.026,OR=1.157)为血栓发生危险因素,敏感度(67.6%)及特异性(64.9%)最高的白细胞计数临界值为9.55×109/L。结论:(1)JAK2V617F突变对BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤的临床特征的影响有差异,更清楚的了解其中的机制需要更深入的探索。(2)BCR-ABL阴性的MPN血栓栓塞率高,应引起高度重视。(3)PV患者年龄≥60岁、既往血栓史、高白细胞计数是导致血栓发生危险因素,敏感度及特异性最高的白细胞计数临界值为12.5×109/L;ET患者脾大、高白细胞计为血栓发生危险因素,敏感度及特异性最高的白细胞计数临界值为9.55×109/L。
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