【摘 要】
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目的:总结34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,以提高临床儿科医生对GFAP-A的认识。方法:通过回顾性分析2020年1月至2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,对患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及预后等资料进行统计分析。结果:本研究共纳入34
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目的:总结34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,以提高临床儿科医生对GFAP-A的认识。方法:通过回顾性分析2020年1月至2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,对患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及预后等资料进行统计分析。结果:本研究共纳入34例患儿,男女比例为1.4:1,中位起病年龄为8.4（1.9-14.9）岁。患儿主要临床症状包括头痛（17/34）、发热（16/34）、视力障碍（16/34）、意识障碍（15/34）、瘫痪（13/34）、惊厥发作（13/34）、自主神经功能障碍（12/34）、精神行为异常（9/34）、共济失调（7/34）、震颤（6/34）、眩晕（4/34）等,部分伴高血压、电解质紊乱等并发症。脑脊液多呈淋巴细胞细胞和（或）蛋白升高为主的炎性改变,可合并一种或多种其他自身抗体阳性,以MOG-Ig G、NMDAR-Ig G较为常见,其次为AQP4-Ig G。79%的患儿头颅MRI异常,以脑叶受累为主,46%的患儿脊髓MRI异常,以颈、胸髓为主,多累及≥3个节段。69%的患儿脑电图提示异常,均表现为弥漫性慢波,部分合并有癫痫波。几乎所有患儿经免疫治疗后临床症状及体征好转,随访过程中仅1例出现预后不良表现。结论:GFAP-A患儿的临床症状、实验室检查及影像学检查均无特异性。该病患儿目前对免疫治疗反应好,预后好。合并重叠综合征的患儿可早期应用免疫抑制剂以缓解症状及控制复发。
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