目的：　　了解先天性外中耳畸形高分辨率CT（HRCT）表现，分析畸形耳与健侧耳乳突气房面积的差异，并探讨畸形耳乳突气房面积、外中耳 Jahrsdoerfer评分、听骨链畸形评分及耳廓畸形程度两两之间的相关性，以Jahrsdoerfer评分≥7及≤6将患者分组，对比分析两组间乳突气房面积差异，进一步提高对中外耳畸形的认识。　　方法：　　1．随机抽取汕头大学医学院第一附属医院2010年2月至2014年1月55例共110只正常耳（年龄≥6岁，多因头晕、轻度耳部不适症状来诊，HRCT证实双耳无明显病变）HRCT资料，并进行乳突气房面积测量与记录，以性别及左、右侧为标准分组，将测量数值进行t检验分析。　　2．选取汕头大学医学院第一附属医院2010年2月至2014年1月16例（共19只畸形耳，13只正常耳）临床疑诊为先天性外中耳畸形、传导性听力障碍病人的HRCT扫描资料，观察先天性外中耳畸形的HRCT表现，其中对听骨链采用VR、MPR、MIP三种后处理方法结合原始扫描图片进行观察、评估，对双侧耳进行乳突气房面积测量、外中耳畸形Jahrsdoerfer评分、听骨链畸形程度评估及耳廓畸形分级并记录数据，对测量数据进行非参数相关分析、非参数配对t检验分析及非参数独立样本t检验分析进行统计分析。　　结果：　　1.正常人男、女性别之间及左、右侧乳突气房面积差异无统计学意义（P>0.05）；个体左侧乳突气房面积范围为：507.44～2036.28cm2，平均约1175.56cm2，右侧乳突气房面积范围为：599.02～1945.73cm2，平均约1171.38cm2。　　2．本组先天性外中耳畸形病例中，男性12例，女性4例，单侧13例，其中右侧耳畸形9例，双侧3例。共19只畸形耳均发现耳廓发育不良或畸形、外耳道闭锁及听骨链畸形，其中听骨链畸形以锤骨、锤砧关节及砧骨畸形多见。双侧畸形患者3例（6只耳）均发现鼓室腔狭窄，听骨链畸形明显，其中3只耳发现面神经管鼓室段前移，1只耳前庭窗闭锁。统计分析单侧先天性外中耳畸形13只耳得出：畸形耳与健侧耳乳突气房面积差异具有明显统计学意义(P<0.01)，畸形耳乳突气房面积、外中耳 Jahrsdoerfer评分、听骨链畸形评分及耳廓畸形分级中两两之间具有相关性（r>0.6,P<0.05），以乳突气房面积与 Jahrsdoerfer评分、听骨链畸形评分、耳廓畸形程度之间的相关性显著，以外中耳Jahrsdoerfer评分≥7分及≤6分为将患者分为两组,两组患者的乳突气房面积存在明显差异(P<0.01)。　　结论：　　1．乳突气房发育情况与性别无关，个体左、右侧乳突气房发育具有对称性。　　2．先天性外中耳畸形病例男性发病率高，以单侧多见，其中右侧畸形多见，听骨链畸形以锤骨、锤砧关节及砧骨畸形多见。双侧畸形者畸形程度常较单侧重，常伴鼓室腔狭窄和面神经管畸形。　　3.外中耳畸形可不同程度影响乳突气房发育。乳突气房面积、外中耳Jahrsdoerfer评分、听骨链畸形评分及耳廓畸形分级均可作为评估外中耳畸形的指标之一，反映外中耳畸形的严重程度。