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目的:本研究回顾性分析总结72例卵巢恶性性索间质肿瘤患者的发病特点、临床特征及预后,探讨可能影响其预后的因素。同时检索已发表的相关文献进行筛选纳入系统性Meta分析,分析淋巴结清扫术对卵巢恶性性索间质肿瘤患者预后的影响。方法:收集2005年4月到2016年12月在山东大学齐鲁医院妇产科接收初次手术治疗、病理诊断为卵巢恶性性索间质肿瘤的共计72例患者的临床病例资料,回顾性分析其临床特征,统计分析患者的病历资料。应用统计学软件SPSS 19.0统计分析所得数据,患者生存情况用Kaplan-Meier生存曲线描述,两组间的显著性用Log-Rank法检验,各因素对患者预后的影响用COX多因素分析来评估。检索截止2017年7月在PubMed和Embase数据库已发表的与本研究相关的英文文献,用STATA 12.0软件合并各研究的OR值及95%置信区间,评估淋巴结清扫对患者预后的影响。结果:72例患者中平均年龄为44.3岁(8-80岁),术后病理根据WHO(2014)女性生殖器官肿瘤学分类为:颗粒细胞瘤50例(69.4%),其中包括成年性颗粒细胞瘤39例(54.2%),幼年型颗粒细胞瘤11例(15.3%),支持-间质细胞肿瘤18例(25.0%),类固醇细胞瘤2例(2.8%),性索间质肿瘤伴环状小管1例(1.4%),未分类的性索间质肿瘤患者有1例(1.4%)。手术病理分期依照2014版FIGO卵巢恶性肿瘤手术病理分期标准,所有患者中,早期患者(Ⅰ-Ⅱ期)64例,晚期患者(Ⅲ-Ⅳ期)8例。72例患者中行保守手术(单侧输卵管-卵巢切除术或卵巢肿瘤切除术)的患者有22例(30.6%),行根治手术(子宫及双侧输卵管-卵巢切除术)的患者有50例(69.4%)。术中行淋巴结清扫术的患者有34例(47.2%),未行该手术患者38例(52.8%),接受淋巴结清扫术的患者术后病理均未发现淋巴结转移。术后行化疗者45例(62.5%),未行化疗者27例(37.5%)。1例患者术后肿瘤未达到临床缓解即死亡,在随访过程中有4例患者复发,复发的主要表现有CA-125升高(1例)、盆腔包块(2例)、肝转移(1例),对于复发患者的治疗主要有转移灶切除术(2例)和化疗(2例)。72例患者在随访过程中有4例死亡,死亡人数占总人数的5.6%。Kaplan-Meier生存分析及Log Rank对数秩检验法对影响卵巢恶性性索间质肿瘤患者总生存期的因素进行单因素分析,结果显示仅肿瘤手术病理分期(P=0.010)差异具有统计学意义,是影响总生存期的显著因素。而年龄(P=0.880)、病理类型(P=0.405)、肿瘤直径(P=0.376)、淋巴结清扫术(PP=0.734)、手术范围(P=0.125)、术后化疗(P=0.769)、肿瘤破裂(P=0.447)结果均无统计学差异,可能不影响患者的总生存期。采用COX比例风险模型进行多因素分析,结果和单因素基本一致,仅肿瘤手术病理分期(P=0.032)是影响患者总生存期的独立危险因素。通过Pubmed数据库检索文献108篇,Embase数据库检索文献71篇,共计179篇文献,通过纳入及排除标准最终筛选出文献13篇,包括本研究中的回顾性分析部分的病例,共有3223例患者纳入研究,其中有1378例(42.8%)患者行淋巴结清扫术,1842例(57.2%)患者未行淋巴结清扫术。所有行淋巴结清扫术的患者中,淋巴结转移率为3.5%(36/1033)。并各组研究的卵巢恶性性索间质肿瘤患者行淋巴结切除预后的比值比为0.87(95%CI,0.57-1.31),因存在轻度异质性(x2=23.13,I2=43.8%,P=0.040),因此用随机效应模型生成森林图,结果表明淋巴结清扫术并不影响卵巢恶性性索间质肿瘤患者总生存率(Z=0.68,P=0.496)。结论:1.卵巢恶性性索间质肿瘤发病率低,确诊时多为早期(Ⅰ-Ⅱ期),常见的临床症状有盆腔包块、异常的阴道流血、腹痛及腹胀等。2.妇科彩超示包块多为囊性或囊实性,多数可见血流信号,诊断缺乏特异性的肿瘤标志物,部分患者可有CA-125轻度升高。3.治疗首选子宫及双侧输卵管-卵巢切除术,对于IA或IC期患者有生育要求者可行保留生育功能的分期手术,患者术后完成生育功能后可考虑行根治性手术。术后是否行辅助化疗或放疗需结合患者具体情况。4.卵巢恶性性索间质肿瘤预后较好,肿瘤分期是影响其预后最重要的因素。5.卵巢恶性性索间质肿瘤患者的淋巴结转移率非常低,淋巴结清扫术不影响患者的总生存率。在初次分期术时,除外淋巴结外观有明显异常的患者,不推荐常规行淋巴结清扫术。