背景:临床实践观察显示,认知功能障碍在大疱性类天疱疮患者中较为常见。然而,目前对于大疱性类天疱疮患者认知功能相关的研究少之又少。目的:应用简易精神状态检查表和蒙特利尔认知评估量表两个筛查量表,评估大疱性天疱疮患者与对照组认知功能的差异。方法:这项观察性病例对照研究包括2014年1月至2017年10月确诊为大疱性类天疱疮的45名受试者以及64名匹配对照,均从北京协和医院皮肤科和老年科招募并获得详细的临床数据。最终成功招募了 43名大疱性类天疱疮患者和60名匹配对照。患者均接受了简易精神状态检查表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD-17)测试。结果:该研究成功纳入43名大疱性类天疱疮患者和60名匹配的对照受试者。大疱性类天疱疮患者的总体认知功能评分显著低于对照组(median[IQR]:MMES:25.5[13]vs 27[4],PMMSE=0.027;MoCA:17[15]vs 24.5[4.8],PMoCA<0.001)。在大疱性类天疱疮组中筛查出认知障碍的患者百分比显著高于对照组(27.9%vs 5%,PMMsE=0.001;88.3%vs61.7%,PMoCA=0.003)。在多因素分析中,发现大疱性类天疱疮与认知障碍几率的增加相关,MMSE(Odds Ratio 5.17,95%CI[0.86-30.96])和 MoCA(Odds Ratio 4.39,95%CI[1.42-13.58])。38 名患者初筛阳性,其中 8 名既往无神经系统疾病病史的大疱性类天疱疮患者被转诊至我院神经科,其中4名患者被明确诊断为轻度认知障碍,3名被明确诊断为阿尔茨海默病。结论:大疱性类天疱疮患者出现认知功能下降,且认知障碍的风险较高。我们的研究结果表明,对大疱性类天疱疮患者进行认知功能评估可以在临床中更早发现、诊断和治疗痴呆。