【摘 要】
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目的:分析儿童全身型重症肌无力（Generalized myasthenia gravis,GMG）的临床特征、治疗方式及预后,为儿童GMG的诊治提供参考依据。方法:收集2010年1月至2021年6月就诊于重庆医科大学附属儿童医院的88例GMG患儿的资料,进行临床资料、治疗及预后的分析。结果:1.共纳入88例GMG患儿,男女比为1:1.59,平均发病年龄为5.10±4.07岁,以1-3岁发病多见,
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目的:分析儿童全身型重症肌无力（Generalized myasthenia gravis,GMG）的临床特征、治疗方式及预后,为儿童GMG的诊治提供参考依据。方法:收集2010年1月至2021年6月就诊于重庆医科大学附属儿童医院的88例GMG患儿的资料,进行临床资料、治疗及预后的分析。结果:1.共纳入88例GMG患儿,男女比为1:1.59,平均发病年龄为5.10±4.07岁,以1-3岁发病多见,占46.60%。2.由眼肌型进展为全身型共51例（57.95%）,其中78.43%在2年内进展为全身型;以全身型起病共37例（42.05%）。3.所有患儿均有肌无力症状,伴晨轻暮重及易疲劳现象,Ⅱa型34例,Ⅱb型37例,Ⅲ型14例,Ⅳ型3例,Ⅴ型0例。4.新斯的明试验阳性率95.00%,重复神经电刺激试验阳性率56.45%,AChR-Ab阳性率81.82%,其中9例为AChR-Ab阳性合并Titin-Ab和/或RyR-Ab阳性,RyR-Ab阳性率6.06%,MuSK-Ab阳性率3.03%,血清学抗体阴性占9.09%,2例胸腺增生。5.经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、IVIG、血浆置换及其他免疫抑制剂治疗,在明确预后的71例患儿中,64.79%达到缓解状态,35.21%未达到缓解状态（含3例胸腺切除术患儿）,4.23%死亡。6.17例（17/88,19.32%）GMG患儿发生肌无力危象,52.94%发生在MG起病后1周内。肌无力危象持续时间1～11天,3例死亡,与非肌无力危象组比较,肌无力危象组预后差（P=0.028）。7.由眼肌型进展为全身型的TMG组与以全身型起病的NTMG组在发病年龄、发病诱因以及预后存在统计学差异（P＜0.05）。结论:儿童GMG相对少见,多发生在幼儿期,可由眼肌型进展而来,以血清AChR-Ab阳性多见,少有胸腺异常。经胆碱酯酶抑制剂及免疫治疗,仍有一定的未缓解率和死亡率。肌无力危象发生率较高,预后较差。胸腺切除术在儿童GMG的疗效有待进一步观察。
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