目的:抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated systemic vascufitis,AASV)是一种自身免疫性疾病。通过对其流行病学的研究发现,发病率呈上升趋势。该疾病临床表现多样,常为多系统受累,以肾脏、肺受累最常见,但缺乏特异性症状,导致漏诊及误诊率极高,治疗干预不及时,预后较差。通过本文病例报道及相关文献复习,充分认识其早期临床表现及辅助检查的异常,明确诊断并制定有效的治疗方案,为今后该疾病的诊疗提供临床指导。方法:通过研究我科收治的1例以间断发热及双下肢水肿为主要首发症状的AASV肾损害患者,总结其病例特点,对其病程进展,诊疗过程、相关的检查化验及病理结果做一报道,并查阅相关文献,提高对该疾病发病机制、临床特征和治疗方案的了解掌握,降低误诊及漏诊率,尽早干预,改善患者预后。结果:患者男性,51岁,主因间断性发热40余天,双下肢水肿3天于我院就诊,结合其临床表现及辅助检查,并经肾穿刺活检证实为血管炎肾损害病理表现,给予糖皮质激素联合环磷酰胺及抗感染等治疗后,症状改善,复查血清学ANCA较前下降,肾功能受损未再进展,病情缓解出院。结论:AASV的早期诊断及早期治疗至关重要,若未及时诊断和干预,其死亡率较高,尤其累及肾脏时,一般表现为寡免疫坏死性新月体性肾小球肾炎,进展较快,预后不佳。当出现镜下血尿、水肿及其他全身多系统受累表现时应考虑此病,及时进行血清学ANCA检测及肾穿刺活检术,明确诊断,制定治疗方案。