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[背景]显微镜下多血管炎是一种系统性、坏死性小血管炎,无肉芽肿形成,免疫学检查无或寡免疫复合物沉积。其临床表现和实验室检查有地区差异性。关于显微镜下多管炎临床特点和预后的研究,目前国内相对较少。[目的]探索显微镜下多血管炎的临床特点、转归和影响生存的因素。[方法]分析2007年1月至2012年12月期间北京协和医院显微镜下多血管炎住院患者的临床数据,包括人口学特征、临床表现、实验室检查、影像学检查、肺功能和血气分析、超声心动图、组织病理、FFS、BVAS、治疗和转归,分析影响预后及生存的因素。[结果]1、191例MPA患者中男性89例,女性102例,平均年龄63.1±13.84岁(范围17-85岁,中位年龄66岁)。2、临床表现主要为发热(73%)、关节痛(32%)、肌痛(30%)、肾脏病变(89%)、肺脏病变(77%)、耳鼻喉病变(20%)、周围神经病变(19%)和中枢神经病变(9%)。93例以肺受累为首发表现,其中38例(41%)以肺间质疾病为首发表现,5例表现为肺脏单脏器受累。肺部症状出现时间较全身症状早0.5～204个月不等。3、实验室检查：白细胞平均值10.9±5.07(3.9～36.86)×10^9/L,血红蛋白平均值100.36±23.95(47～160)g/l,血小板平均值287.56±123.36(30～734)×10^9/L；肌酐平均值259.81±236.7(47～1065)umol/1,尿素氮平均值13.67±10.27(2.08-72.06)；血沉平均值75.41±±33.13(8～140)mm/h,C-反应蛋白平均值60.83±58.53(13～270) mg/dl; p-ANCA/MPO-ANCA阳性率93.7%,c-ANCA/PR3-ANCA阳性率4.2%。胸部CT表现有磨玻璃影、纤维索条影、蜂窝网格影、斑片影和胸腔积液等,纤维索条影最为多见(57%)。肺功能以限制性通气功能障碍和弥散功能减低为主。4、治疗与预后：治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主(185/191,96.9%)。所有患者中,死亡69例,55.1%死于肺部感染。5、影响预后因素：患者平均生存时间78个月(95%CI66.268-89.775),中位生存时间75个月(95%CI49.907-100.093)。年龄≥66岁(P=0.002)、BVAS≥21(P=0.000)、FFS(P=0.004)、合并肺泡出血(P=0.007)和肺部感染(P=0.000)者死亡率显著升高。Cox回归分析显示生存时间与年龄(HR1.051,95%CI1.023-1.079, P=0.000), BVAS (HR1.094,95%CI1.064-1.126, P=0.000)、肺泡出血(HR2.570,95%CI1.481-4.458,P=0.001)和肺部感染(HR1.399,95%CI1.042-1.879,P=0.025)相关。高龄、疾病活动、合并肺泡出血和肺部感染者死亡率增加。[结论]1、MPA肺受累可在MPA的诊断前、诊断同时和诊断后出现,随访肺外脏器功能,监测ANCA指标变化至关重要。2、生存时间与年龄、BVAS、肺泡出血和肺部感染相关。