背景：补体C1抑制物(C1 inhibitor，C1 INH)是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂，它在补体、激肽、凝血和纤溶系统中发挥抑制作用，因此对它的研究具有重大的理论价值。C1 INH缺乏症，即遗传性血管水肿(Hereditary angioedema，HAE)，是一种罕见的常染色体显性遗传病，发病率为1／10，000-1／150，000，临床上表现为反复发生的皮肤及粘膜下水肿，可累及呼吸道和胃肠道。当呼吸道受累时，如抢救不及时，可窒息死亡。可见，对C1 INH的研究具有重大的临床价值。国外变态反应学界对此高度重视，80年代初，叶世泰教授出访美国，了解到HAE是美国NIH变态反应研究所的三个重点研究课题之一。90年代初，张宏誉教授出访日本，了解到研究HAE的人数超过病人的数量。我科自1981年诊断第1例病人以来，相继发现了近50个家系，200多病人，而世界范围内从1888年发现此病，至1978年，共报告诊断500例病人。可见虽此病罕见，但我们已积累了丰富的临床资料。应用达那唑治疗已取得可喜效果，凡坚持达那唑治疗者，无1例死于喉水肿。 目的：分析HAE的临床特点，提高对HAE的认识程度，总结达那唑的临床疗效和副作用。 方法：采用回顾性分析的方法，总结了1987-2003年北京协和医院诊治的86例HAE病人的临床特征。通过统计达那唑治疗对C1 INH和C4的影响，探讨达那唑的作用机制，总结达那唑治疗的一般规律、疗效及副作用。 结果：1、临床表现方面：最常见的是肢体水肿(100％)，喉头水肿和胃肠道水肿的发生率分别为46.5％和34.9％。水肿表现为局限性、自限性，一般2-5天即可缓解。水肿部位不痛不痒。