目的:噬血细胞淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH）是一种潜在的致命疾病,威胁患者的生命。若不能得到及时的治疗,死亡率高达50%以上[1]。本研究通过回顾性分析我院儿科住院患者的HLH的病因、临床表现、实验室指标及生存情况,来增加对HLH的了解,以期尽早明确HLH诊断并及时采取治疗措施,改善预后。研究方法:收集2015年1月至2019年12月于我院小儿血液内科住院的65例诊断为HLH的患者（包括在其他科室确诊后转入我科进一步治疗的患者）的一般资料（年龄、性别）、原发性疾病、起病症状、实验室指标、骨髓形态学进行回顾性分析。采用SPSS 23.0软件进行数据分析。对于计量资料,符合正态分布以均数±标准差来表示,组间对比应用t检验分析;非正态分布的计量资料用中位数（第25百分位数,第75百分位数）表示,组间比较采用非参数检验。计数资料用百分率（%）表示,组间比较采用卡方检验。当P<0.05时我们认为差异有统计学意义。结果:（1）共65例HLH患者,男性34例,女性31例,男女比例为1.1:1。发病年龄3.5±3.1岁。小于3岁发病人数占60%。65例HLH中,原发性HLH 1例（1.5%）。继发性HLH 64例（98.5%）。感染导致的HLH有54例（83.1%）,其中以EBV感染最多,有29例（53.7%）。自身免疫疾病相关HLH 8例（12.3%）,其中川崎病4例,幼年特发性关节炎3例,系统性红斑狼疮1例。肿瘤相关HLH 2例（3.1%）,为T淋巴非霍奇金淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病。（2）HLH的临床表现多样,100%出现体温>38.5℃,肝大66.2%,淋巴结肿大55.4%,呼吸道症状46.2%,脾脏增大44.6%,浆膜腔积液43.1%,消化道症状38.5%,皮肤损害32.3%,神经系统症状12.3%,出血点9.2%。（3）实验室指标中主要表现为血细胞减少、AST、ALT、SF、LDH升高、骨髓可见噬血现象。诊断指标中SF升高最常见,占89.2%。其次是骨髓出现噬血现象,占76.9%。血细胞减少中超过一半表现为PLT及ANC减少。（4）对比分析年龄<3岁和≥3岁HLH组指标发现WBC、ANC、PLT、TBIL、LDH、SF、骨髓出现噬血现象无统计学差异,婴幼儿组比儿童组HB、白蛋白、FIB更低,AST、ALT、TG更高（P均<0.05）。结论:（1）儿童HLH最常见的继发因素是感染,其中以EBV感染最多见。（2）HLH的临床表现多种多样。当临床上出现发热、PLT减少、铁蛋白增高时,需怀疑是否并发HLH,进一步完善相关检查明确诊断。（3）年龄越小的患者HB水平越低、肝功能损害更重。（4）HLH是综合征,并非独立的疾病,临床上需要注意查找重大的原发性疾病,如系统性红斑狼疮、淋巴瘤等。