目的探讨肝内胆管结石伴胆管癌的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院在2006年至2013年期间收治入院被诊断为肝内胆管结石伴胆管癌患者的临床资料，并应用SPSS16.0软件进行统计学分析，通过Kaplan-Meier法测定整个病例组样本的生存状况，log-rank检验如年龄、发现结石病程、血清CA19-9、手术方式等可能的预后影响因素，构建Cox比例风险回归模型。结果在586例肝内胆管结石患者中有39例伴肝内胆管癌，发生率占同期肝内胆管结石病例的6.7%。临床表现主要为反复发热、腹痛、黄疸和肝区叩击痛；结石病程1~42年，平均16.7年；实验室检查显示肿瘤标记物血清CA19-9阳性，影像学示肝内胆管结石部位胆管壁增厚或占位病变；肿瘤发生在肝左外叶占61.5%，发生在肝右后叶占28.2%。根治性手术存活16~49个月，平均生存期29.4个月；姑息性手术存活3~14个月，平均生存10.8个月。患者死亡多为肿瘤复发、转移所致；生存期最短为术后2个月，主要为腹腔探查并活检的患者。在39例肝内胆管结石伴胆管癌患者中，年龄>60岁占69.2%，结石病程>10年占76.9%。其中血清CA19-9和手术方式为独立的预后影响因素（P <0.05）。结论1、年龄大于60岁、结石病程大于10年，肝内胆管结石并发胆管癌的发病率较高。2、肝内胆管结石伴胆管癌患者病史长，反复发热、腹痛、黄疸和肝区叩击痛；肿瘤标志物血清CA19-9阳性；影像学显示肝内胆管结石部位胆管壁增厚或占位病变；肝左外叶及肝右后叶发生率高。3、血清CA19-9和手术方式是最重要的预后影响因素。