【摘 要】
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多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发、进展性、成人起病累计多个系统的一种罕见的,神经系统退行性病变,属于帕金森综合症的一种,综合发病率约为4/100000,患者诊断为该疾病后的平均存活期限只有八年[1 2].典型的临床表现可以分为三类：不典型帕金森症状为主、自主神经功能紊乱为主(嗅觉减退乱、性障碍、尿失禁、便秘、抑郁认知受损)、小脑共济失调症状.根据发病部
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发、进展性、成人起病累计多个系统的一种罕见的,神经系统退行性病变,属于帕金森综合症的一种,综合发病率约为4/100000,患者诊断为该疾病后的平均存活期限只有八年[1 2].典型的临床表现可以分为三类：不典型帕金森症状为主、自主神经功能紊乱为主(嗅觉减退乱、性障碍、尿失禁、便秘、抑郁认知受损)、小脑共济失调症状.根据发病部位及典型的临床表现,把它分为两个亚型,以帕金森症状为主--病理表现为基底节、壳核受损的P型MSA-P(80％)和以小脑共济失调--病理表现为小脑脑干受损的C型MSA-C(20％)[3].MSA病理表现主要是活化/可溶的ɑ突触核蛋白ɑ-syn以包涵体(GCI)的形式在少突胶质细胞内异常聚集,过量的ɑ-syn直接导致了细胞的死亡,进而损伤白质[4.5.6.].随着对于该疾病的不断认识,临床医生及研究者们达成共识,MSA是一种多系统累积的疾病,与其它帕金森综合征临床表现十分相似,截止到目前MSA分型及鉴别诊断仍主要依靠患者临床表现及对药物的反映性,但是因为病程的不同和每个患者表现的异质性,根据典型的临床表现判断分型不可避免的会造成误差.近年来,研究者们致力于找到一种有效的生物学标志,可以为该疾病的诊断及鉴别诊断提供帮助.影像学新技术不断发展,在磁共振在临床应用中十分重要,本文简要总结了近几年该疾病在影像学领域的发展,主要包括常规的影像检查方法、H1-MRS、DWI、SWI、SPECT/PET在MSA中的应用,从而提高我们对这种病程短、致死率高的疾病的认识.
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